輔助檢查
1.實驗室檢查
(1)血膽紅素增高:以直接膽紅素為主,尿膽紅素陽性,由于膽紅素從膽汁中排出減少,糞膽原及尿膽原均減少。
(2)血清堿性磷酸酶增高:堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮,PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。
(3)血脂增高:特別是磷脂和膽固醇增高最明顯,甘油三酯可正;蛑卸仍龈。
(4)肝功能檢查:血清膽酸濃度增加,凝血酶原時間延長,早期注入維生素K后可恢復(fù)正常,晚期肝功能衰竭時則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期則減少;球蛋白增加,主要為α2、β及γ球蛋白增高。
(5)免疫學(xué)檢查:抗線粒體抗體的陽性率可達90%~100%,可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%~25%,少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體,少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體,1/2類風(fēng)濕因子陽性。血清IgM可增高。
抗線粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對PBC有確診意義。
2.膽道造影
可用靜脈法、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內(nèi)鏡逆行膽管造影法,以除外肝外膽道梗阻。
3.肝穿刺活檢
活體病理檢查,有確診價值,但如膽汁淤積嚴重,或有出血傾向應(yīng)慎重考慮,必要時行剖腹探查并活檢。
治療
1.熊去氧膽酸
用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療,發(fā)現(xiàn)熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善,3個月內(nèi)可使血清膽紅素明顯下降,血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降,某些患者肝組織病變得到改善。
2.D-青霉胺
能降低肝內(nèi)銅水平,抑制炎性反應(yīng),減輕纖維化,延長患者生存期,開始量為每日0.125g,每2周增加0.125g,直至維持量每日0.5g,應(yīng)長期治療。嚴重不良反應(yīng)有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少,應(yīng)每周查尿蛋白,4周后每月查1次,觀察白細胞計數(shù)變化,必要時需中止治療。
3.免疫抑制藥
、侪h(huán)胞素A,對Ts有明顯作用,但因有肝腎毒性不宜久用,每日10mg/kg,治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤,早期小劑量(每日15mg,分3次口服,每周1次)應(yīng)用可改善組織學(xué)變化。③硫唑嘌呤,可改善膽管的排泄,似對皮膚瘙癢有效,但副作用較大,且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg,需長期用藥。
4.對癥治療
(1)瘙癢:可用抗組織胺藥物,如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5~10g,劑量從小量開始,以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁,每日4~20g,能與膽汁酸結(jié)合,對肝性瘙癢有效。
(2)骨質(zhì)疏松及骨化:可采用維生素D每日1~2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg,稀釋到葡萄糖液靜脈滴注,每日1次,10日1療程,需要時間隔2~3月重復(fù)1療程。
(3)夜盲癥:維生素A,每日2.5~5萬U.血清鋅低于正?煽诜蛩徜\,每日220mg,連服4周,至暗適應(yīng)恢復(fù)正常。
(4)凝血機制障礙者:維生素K1,每日10mg.
(5)肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。
(6)飲食:低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食,多食蔬菜。
(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。
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