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惡性黑色素瘤簡述

　　(一)概述

　　惡性黑色素瘤來源于成黑色素細胞，好發(fā)于皮膚，但在我國與東亞地區(qū)發(fā)生于口腔黏膜者反比面部皮膚為多，約占80%以上。發(fā)病年齡多在40歲左右，青春期發(fā)生者極為少見。男女無大差別，但其預后以女性似較好。

　　(二)組織發(fā)生及病因

　　顏面部的惡性黑色素瘤，常在色素痣的基礎上發(fā)生，主要是由交界痣或復合痣中的交界痣成分惡變而來;口腔內的惡性黑色素瘤常來自黏膜黑斑，約有30%的黏膜黑斑可發(fā)生惡變。

　　臨床上也有無黑痣及黑斑而突然發(fā)病者。損傷、慢性刺激、不恰當?shù)闹委熅閻盒院谏亓霭l(fā)生的原因。此外與內分泌和營養(yǎng)因素也有關，例如，在青春期前很少發(fā)生惡性黑色素瘤;妊娠期中腫瘤發(fā)展較快。因此，早期處理顏面皮膚痣及口腔內黏膜黑斑是預防惡性黑色素瘤最有效的措施。

　　(三)臨床表現(xiàn)

　　惡性黑色素瘤的早期表現(xiàn)絕大多數(shù)為皮膚痣及黏膜黑斑;發(fā)生惡變時，則迅速長大，色素增多，為黑色或深褐色，呈放射狀擴展;在腫瘤周圍及基底有色素沉著加劇的增生浸潤現(xiàn)象，病變內或周圍出現(xiàn)結節(jié)(衛(wèi)星結節(jié))，表面發(fā)生潰瘍，、易出血和疼痛，并有所屬區(qū)域的淋巴結突然增大。

　　口腔內惡性黑色素瘤較為惡性。多發(fā)生于牙齦、腭及頰部的黏膜。腫瘤呈藍黑色，為扁平結節(jié)狀或乳突狀的腫塊，生長迅速，常向四周擴散，并浸潤至黏膜下及骨組織內，引起牙槽突及頜骨破壞，使牙發(fā)生松動。如腫瘤向后發(fā)展，可造成吞咽困難及張口受限。

　　惡性黑色素瘤常發(fā)生廣泛轉移，約70%早期轉移至區(qū)域性淋巴結。腫瘤又可經(jīng)血流轉移至肺、肝、骨、腦等器官，其遠處轉移率可高達40%.

　　(四)診斷

　　主要根據(jù)色素表現(xiàn)及臨床癥狀，不宜行活組織檢查，即使是轉移性淋巴結亦不應做吸取組織檢查，因活檢可促使其加速生長，并使腫瘤播散發(fā)生遠處轉移。對無色素性黑色素瘤則臨床診斷常有困難，有時只能在病理檢查后，才能確診。

　　臨床上如不能區(qū)別是否為惡性黑色索瘤時，可行原發(fā)灶冷凍活檢，并爭取一期完成治療。

　　(五)治療

　　以外科手術切除為主。對放射治療不敏感。手術原則必須作廣泛徹底切除，切除范圍要比其他惡性腫瘤更廣、更深。由于惡性黑色素瘤早期就有區(qū)域區(qū)淋巴結轉移，且轉移率較高，因此應施行選擇性頸淋巴清掃術。

　　化學藥物如二甲三氮烯唑酰胺(DTIC)、卡莫司汀、羥基脲、放線菌素D、長春新堿等對惡性黑色素瘤有一定療效，可作局部動脈插管注射，也可用靜脈注射，作為手術前后的綜合治療。惡性黑色素瘤的綜合序列治療，程序根據(jù)經(jīng)驗推薦下列方案：原發(fā)灶首選冷凍治療——化學治療——頸部選擇性或治療性清掃術——免疫治療。

　　(六)預后

　　皮膚惡性黑色素瘤的總5年生存率為50%，黏膜者為20%.

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