文章責編:dongmingman
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臨床表現(xiàn):
常見于青少年,發(fā)展慢,病程長,青春期后可停止,也可緩慢發(fā)展;上頜骨多見;X線照片
表現(xiàn)邊緣不清、呈毛玻璃狀的病損。
分型
、。單骨性骨纖維異常增殖癥
、颉6喙切怨抢w維異常增殖癥
(1)Jaffe-Lichtenstein型
存在兩處以上的病變,伴有皮膚的色素沉著。
(2)McCune-Albright型
皮膚的色素沉著和性早熟等內分泌異常是本病的特征,常伴有垂體前葉的腺瘤。
多骨性骨纖維異常增生癥合并皮膚色素沉著及性早熟者稱為Albright綜合征或褐色斑綜合征。
病理變化:
肉眼:頜骨膨脹,剖面骨皮質變薄,骨髓腔被灰白色的結締組織代替,可見出血和囊性變。松質骨、皮質骨界限不清。
鏡下:
(1)病變區(qū)纖維組織增生,其中含有幼稚的骨小梁。
(2)骨小梁形態(tài)一、粗細不等,類似“C”,“V”,“L”等英文字母。
(3)骨小梁周圍無層板狀結構,排列紊亂,周圍有較厚的骨樣組織。
(4)可見散在的成骨細胞。
(5)增生的纖維組織內富含血管,有時可見軟骨島及破骨細胞。
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