| 第 1 頁：試題 |
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一、A1
1、
【正確答案】 D
【答案解析】 靜注丙種球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h內(nèi)靜脈滴入，宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生。
2、
【正確答案】 A
【答案解析】 病變主要侵犯主動(dòng)脈弓及其分支，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈，肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。
3、
【正確答案】 C
【答案解析】 高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。
4、
【正確答案】 E
【答案解析】 動(dòng)脈造影和MRI可清楚顯示狹窄或擴(kuò)張的部位、程度及血流情況。
5、
【正確答案】 B
【答案解析】 糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素有抑制全身癥狀、緩解病情、減慢疾病進(jìn)展的作用，如已出現(xiàn)纖維化和栓塞則療效較差。急性期口服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)，分3次，3～4周后漸減量，至5～10mg/d時(shí)維持。療程較長，小劑量可以維持?jǐn)?shù)年。如果病情嚴(yán)重、潑尼松效果不佳者，可加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等(用法參照其他類型血管炎)。
6、
【正確答案】 D
【答案解析】 兒童SLE的預(yù)后與疾病的活動(dòng)程度、腎臟損害的類型和進(jìn)展情況、臨床血管炎的表現(xiàn)及多系統(tǒng)受累情況有關(guān)。彌漫增殖性狼瘡腎炎(IV型)和持續(xù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變預(yù)后最差。
7、
【正確答案】 B
【答案解析】 免疫學(xué)異常中抗核抗體陽性對于SLE有重要診斷意義，其中周邊型抗核抗體對SLE診斷價(jià)值最大�？闺p鏈DNA(dsDNA)抗體，對本病有高度特異性，并與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)�？筍mDNA抗體是SLE的標(biāo)志性抗體，特異性高，敏感性差，一旦出現(xiàn)有診斷價(jià)值。
8、
【正確答案】 E
【答案解析】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)兒童SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人相同，須符合美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)11項(xiàng)中的4項(xiàng)才能作出診斷。
1.面部蝶形紅斑。
2.盤狀狼瘡。
3.日光過敏。
4.口腔潰瘍。
5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)腫痛或滲出。
6.漿膜炎①胸膜炎;②心包炎。
7.腎臟病變①持續(xù)性蛋白尿，每天超過0.5g或尿蛋白+++以上;②細(xì)胞管型，紅細(xì)胞、顆�；蚧旌闲怨苄�。
8.神經(jīng)系統(tǒng)異常①抽搐;②精神癥狀(除外藥物或其他原因)。
9.血液系統(tǒng)異常①溶血性貧血:網(wǎng)織紅細(xì)胞增高;②白細(xì)胞減少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴細(xì)胞減少，至少2次<1.5×109/L;④血小板減少(<100×109/L，除外藥物影響)。
10.免疫學(xué)異常①抗dsDNA抗體陽性;②抗Sm抗體陽性;③抗磷脂抗體陽性(抗心脂抗體水平異�；蚶钳徔鼓镪栃曰蛎范狙逶囼�(yàn)假陽性)。
11.抗核抗體陽性。
9、
【正確答案】 C
【答案解析】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性表現(xiàn)為頰部蝶形皮疹及蛋白尿。
10、
【正確答案】 E
【答案解析】 SLE患者最典型的面部表現(xiàn)是蝶形紅斑。
11、
【正確答案】 B
【答案解析】 多數(shù)患兒在病程中出現(xiàn)血細(xì)胞異常。主要表現(xiàn)為不同程度的貧血，可以是慢性疾病引起的缺鐵性貧血和腎功能不全或出血引起的貧血。也可是自身免疫性溶血。部分患兒白細(xì)胞減少、血小板減少。有些病例以血小板減少起病，常誤診為血小板減少性紫癜。
12、
【正確答案】 C
【答案解析】 此選項(xiàng)說的太絕對，多伴有風(fēng)濕病的其他表現(xiàn)，如血沉快、抗鏈“O”增高，但不是所有患者都增高
13、
【正確答案】 A
【答案解析】 環(huán)形紅斑是風(fēng)濕熱皮膚癥狀一種表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性紅斑是一種真皮脈管和脂膜炎癥所引起的急性炎癥性疾病，多見于中青年女性。一般認(rèn)為該病與鏈球菌感染和藥物反應(yīng)有關(guān)。
多形紅斑是一種急性自限性炎癥性皮膚病，常伴發(fā)黏膜損害，皮疹呈多形性，典型損害為靶形或虹膜狀損害�？捎啥喾N原因所致，可與感染細(xì)菌、病毒(特別是單純皰疹病毒)、酶菌、原蟲有關(guān)，也可由某些藥物，如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物制品致病，還有人與寒冷有關(guān)。
蝶形紅斑是見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者兩側(cè)面頰對稱性的面部紅斑，通過鼻梁相連，顏色可以是淡紅色也可以是鮮紅色，如一只蝴蝶覆之，故稱為蝶形紅斑，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡中特異性較高的一種皮損。
圓形紅斑則多見于藥疹
14、
【正確答案】 B
【答案解析】 無心臟炎的患兒可用阿司匹林，每日80-100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。
15、
【正確答案】 D
【答案解析】 1992年修改的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)包括3個(gè)部分，在確定鏈球菌感染證據(jù)的前提下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)伴兩項(xiàng)次要表現(xiàn)即可作出診斷。其中主要表現(xiàn)包括心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。
ABCE都是正確的，只有D發(fā)熱不是主要表現(xiàn)的內(nèi)容。
16、
【正確答案】 B
【答案解析】 心臟炎是急性風(fēng)濕熱最具特征的表現(xiàn)，是唯一的持續(xù)性器官損害。心肌和心內(nèi)膜最易受損，亦可發(fā)生全心炎。幾乎所有風(fēng)濕性心臟炎患兒均有心肌受累，輕者可無癥狀，重者可出現(xiàn)典型心肌炎表現(xiàn)如心率加快、心音減弱、心律失常和心力衰竭。
17、
【正確答案】 B
【答案解析】 腎臟受累不僅是小兒SLE最常見和最嚴(yán)重的危及生命的主要原因之一，也是影響遠(yuǎn)期預(yù)后的關(guān)鍵。50%～80%的患者存在腎受累，亦可作為SLE的首發(fā)癥狀。腎臟受累是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎最常見的表現(xiàn)。部分干燥綜合征和血管炎患者可出現(xiàn)腎臟損害。皮肌炎一般不會(huì)出現(xiàn)腎臟損害。
18、
【正確答案】 E
【答案解析】 風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的免疫性炎性疾病，病變累及全身結(jié)締組織，心臟損害尤為嚴(yán)重，是兒童和青少年后天性心臟病中最常見的病因之一。
19、
【正確答案】 C
【答案解析】 風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)有模擬首次發(fā)作的特點(diǎn)，風(fēng)濕熱預(yù)后取決于首次發(fā)作是否存在心臟炎、嚴(yán)重程度、治療是否正確、是否進(jìn)行正規(guī)的抗鏈球菌預(yù)防。
20、
【正確答案】 E
【答案解析】 風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)
發(fā)生于鏈球菌咽峽炎后1～3周;風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎多呈急性起病，風(fēng)濕性心臟炎可呈隱匿進(jìn)程。發(fā)作活動(dòng)期一般不超過6個(gè)月，但再次患A組鏈球菌咽峽炎后可反復(fù)發(fā)作。一般表現(xiàn)發(fā)熱、疲憊、食欲不佳、面色蒼白、多汗、鼻出血和腹痛，個(gè)別還有胸膜炎和肺炎。特異性表現(xiàn)，心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮膚癥狀。
二、A2
1、
【正確答案】 D
【答案解析】 川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好，未經(jīng)治療的患兒，并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤者可達(dá)20%～25%;自大劑量IVIG應(yīng)用于本病后，冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率已大幅度下降至2%～8%。巨型冠狀動(dòng)脈瘤預(yù)后不良，常因冠脈狹窄、血栓形成并發(fā)心肌梗死或冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂導(dǎo)致猝死，病死率約0.5%。在1～2年內(nèi)應(yīng)定期復(fù)查心電圖和超聲心動(dòng)圖。
2、
【正確答案】 A
【答案解析】 患兒發(fā)熱超過5天，結(jié)膜充血，口唇干裂，硬腫，血沉加快，這是川崎病的表現(xiàn)。
川崎病的診斷
3、
【正確答案】 A
【答案解析】 高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。當(dāng)原因不明的高血壓患兒出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及血沉加快時(shí)應(yīng)考慮大動(dòng)脈炎，檢查各部位大動(dòng)脈搏動(dòng)、測四肢血壓及聽血管雜音對診斷頗有幫助。選擇性動(dòng)脈造影可確定病變的部位及范圍。
4、
【正確答案】 C
【答案解析】 因患兒治療效果不明顯，近期病情加重，所以需要腎臟穿刺以明確病理類型，以便制定下一步治療方案
5、
【正確答案】 C
【答案解析】 ①急性期應(yīng)臥床休息2周，若無心臟受累，可逐漸恢復(fù)活動(dòng)，2周后達(dá)正�；顒�(dòng)水平;②心臟炎無心力衰竭患兒，應(yīng)絕對臥床休息4周后，逐漸于4周內(nèi)恢復(fù)正�；顒�(dòng);③心臟炎伴心力衰竭患兒，應(yīng)臥床休息8周，再經(jīng)6周恢復(fù)至正�；顒�(dòng)水平;④心臟炎伴嚴(yán)重心力衰竭患兒則應(yīng)絕對臥床休息8～12周，然后在3個(gè)月內(nèi)逐漸增加活動(dòng)量
臥床休息的期限取決于心臟受累程度和心功能狀態(tài)，急性期無心臟炎患兒臥床休息2周，隨后逐漸恢復(fù)活動(dòng)，于2周后達(dá)到正�；顒�(dòng)水平，心臟炎無心力衰竭患兒臥床休息4周，隨后于4周內(nèi)逐漸恢復(fù)活動(dòng),此題目中提到心功能已經(jīng)恢復(fù)，所以選C
6、
【正確答案】 D
【答案解析】 風(fēng)濕熱一旦確診，即使咽拭子培養(yǎng)陰性應(yīng)給予一個(gè)療程的青霉素治療，以清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續(xù)存在或再感染，均可使風(fēng)濕熱進(jìn)行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風(fēng)濕熱必不可少的措施。
7、
【正確答案】 B
【答案解析】 指長時(shí)間使用某種藥物治療疾病，突然停藥后，原來癥狀復(fù)發(fā)并加劇的現(xiàn)象，多與停藥過快有關(guān)。
8、
【正確答案】 C
【答案解析】 無心臟炎患兒可用阿司匹林，每天100mg/kg，每天最大量在≤3g，分次服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。
9、
【正確答案】 B
【答案解析】 抗O只是提示鏈球菌感染，不能說明活動(dòng)，而風(fēng)濕病主要發(fā)病原因就是鏈球菌感染，故對風(fēng)濕性的可能有提示作用
10、
【正確答案】 E
【答案解析】 過敏性紫癜腎炎臨床表現(xiàn)：
1.皮疹：特征是出血性和對稱分布;
2.關(guān)節(jié)癥狀：半數(shù)有游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)痛;
3.胃腸癥狀：臍周和下腹陣發(fā)性絞痛;
4.腎臟損害表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、高血壓、水腫或腎功能損害。
5.其他：如肝脾、淋巴結(jié)腫大等。
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