一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 丙酮酸激酶用PK表示，PK活性熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)是PK缺陷癥的篩檢試驗(yàn)。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)參考值是正常人含5個及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞，一般小于30%。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 正常人高鐵血紅蛋白還原率大于75%(臍帶血≥78%)。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 人體紅細(xì)胞中谷胱甘肽的含量很多，這對保護(hù)紅細(xì)胞膜上蛋白質(zhì)的巰基處于還原狀態(tài)，防止溶血具有重要意義，而且還可以保護(hù)血紅蛋白不受過氧化氫氧化、自由基等氧化從而使它持續(xù)正常在發(fā)揮運(yùn)輸氧的能力。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 紅細(xì)胞酶缺陷多系遺傳性，因其結(jié)構(gòu)基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表現(xiàn)為慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血，部分對多種氧化型藥物敏感，其中以G6-PD和PK較常見。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 G-6-PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率下降。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 G-6-PD活性減少即可確診G-6-PD缺陷。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 有關(guān)蠶豆病的檢驗(yàn)試驗(yàn)有高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、G-6-PD熒光斑點(diǎn)法、硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn)和Heinz小體生成試驗(yàn)。

　　二、B

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)可用于診斷G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率下降。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 血紅蛋白電泳可用于診斷珠蛋白生成障礙性貧血。增多時可見于珠蛋白生成障礙性貧血，為雜合子的重要實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)。

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