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　　紅細(xì)胞酶缺陷性貧血及其實(shí)驗(yàn)診斷

　　一、A1

　　1、篩選試驗(yàn)選用PK熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)，可能的溶血性貧血是

　　A、丙酮酸激酶缺乏癥

　　B、遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)

　　C、急發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)

　　D、冷凝集素綜合征

　　E、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

　　2、變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)陰性，參考值是含5個(gè)以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞不超過

　　A、60%

　　B、40%

　　C、30%

　　D、20%

　　E、10%

　　3、高鐵血紅蛋白(分光比色法)正常還原率是

　　A、>25%

　　B、>55%

　　C、>75%

　　D、>95%

　　E、>99%

　　4、具有保護(hù)Hb的巰基及紅細(xì)胞膜作用的紅細(xì)胞酶是

　　A、G-6-PD

　　B、丙酮酸激酶

　　C、乳酸脫氫酶

　　D、谷胱甘肽還原酶

　　E、高鐵血紅蛋白還原酶

　　5、不屬紅細(xì)胞生成減少所致的貧血是

　　A、紅細(xì)胞酶缺陷性貧血

　　B、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

　　C、鐵粒幼細(xì)胞性貧血

　　D、骨髓病性貧血

　　E、惡性貧血

　　6、下列疾病有關(guān)溶血檢驗(yàn)的結(jié)果哪項(xiàng)是錯(cuò)的

　　A、遺傳性球形細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞滲透脆性增高

　　B、PNH發(fā)作時(shí)血漿游離血紅蛋白增高

　　C、珠蛋合成障礙性貧血HbF可增高

　　D、G-6-PD缺陷者高鐵血紅蛋白還原率高

　　E、自身免疫性溶血性貧血Coombs試驗(yàn)陽性

　　7、下列哪項(xiàng)試驗(yàn)可用于確診G-6-PD缺陷

　　A、變性珠蛋白小體試驗(yàn)

　　B、硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn)

　　C、G-6-PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)

　　D、G-6-PD活性檢測(cè)

　　E、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

　　8、下列哪一項(xiàng)試驗(yàn)不是蠶豆病的有關(guān)檢驗(yàn)

　　A、丙酮酸激酶熒光點(diǎn)法

　　B、硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn)

　　C、Heinz小體生成試驗(yàn)

　　D、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

　　E、G-6-PD熒光斑點(diǎn)法

　　二、B

　　1、A.珠蛋白生成障礙性貧血

　　B.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

　　C.PNH

　　D.G-6-PD缺乏

　　E.自身免疫性溶血性貧血

　　<1> 、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

　　A B C D E

　　<2> 、血紅蛋白電泳

　　A B C D E

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