一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 紅細胞滲透脆性試驗：檢測紅細胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細胞在低滲鹽溶液中，當水滲透其內(nèi)部達一定程度時，紅細胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中，紅細胞溶血的情況，通過紅細胞表面積與容積的比值，反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 紅細胞滲透脆性試驗的原理是檢測紅細胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 紅細胞膜的主要蛋白有主體蛋白和外周蛋白。外周蛋白包括收縮蛋白、肌動蛋白、錨蛋白和區(qū)帶(4.1～4.5)等。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 篩選試驗選用滲透脆性試驗的溶血性貧血包括：遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥，遺傳性口形細胞增多癥。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 紅細胞滲透脆性的臨床意義：脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥、橢圓形細胞增多癥等;降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是后天獲得性紅細胞膜缺陷的因素所致。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 紅細胞在低滲鹽溶液中，當水滲透其內(nèi)部達一定程度時，紅細胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中，紅細胞溶血的情況，通過紅細胞表面積與容積的比值，反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 酸溶血試驗可用于鑒別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。酸化血清溶血試驗、蔗糖溶血試驗、蛇毒溶血試驗、尿隱血(尿含鐵血黃素)試驗等，其中兩項陽性或一項陽性，可診斷為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。但對照陰性，結(jié)果才可靠。

　　9、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 紅細胞滲透脆性增高主要見于遺傳性球形細胞增多癥、橢圓形細胞增多癥等;降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 原理：檢測紅細胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細胞在低滲鹽溶液中，當水滲透其內(nèi)部達一定程度時，紅細胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中，紅細胞溶血的情況，通過紅細胞表面積與容積的比值，反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。參考值開始溶血0.44%～0.42%(NaCl液)，完全溶血0.34%～0.32%(NaCl液)。脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥、橢圓形細胞增多癥等;降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 酸化血清溶血試驗是PNH的確診試驗，結(jié)果陽性。蔗糖溶血試驗為PNH簡易重要的篩查試驗，結(jié)果陽性。尿含鐵血黃素試驗，慢性血管內(nèi)溶血時陽性。熱溶血試驗結(jié)果為陽性。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 紅細胞膜的缺陷常見于遺傳性球形紅細胞增多癥和遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥屬于獲得性紅細胞膜缺陷性貧血。

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 遺傳性球形紅細胞增多癥紅細胞膜成分異常和膜結(jié)構(gòu)異常。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 紅細胞滲透脆性增高見于遺傳性球形紅細胞增多癥、橢圓形紅細胞增多癥等;減低見于阻塞性黃疸，球蛋白生成障礙性貧血、IDA等。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 PNH患者體內(nèi)存在對補體敏感的紅細胞。酸化血清溶血試驗，即紅細胞在酸性條件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，補體被激活，PNH紅細胞破壞而溶血。而正常紅細胞不被溶解，無溶血現(xiàn)象。是PNH的確證試驗。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 PNH臨床體征：血紅蛋白尿期多數(shù)患者于睡眠后有血紅蛋白尿及發(fā)熱等急性溶血表現(xiàn)，排出醬油色尿。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 PNH實驗診斷：全血細胞減低，網(wǎng)織紅細胞劇增;蔗糖溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性，伴黃疸、肝脾腫大;骨髓象一般早期增生旺盛，紅細胞系統(tǒng)增生活躍。

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