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紅細(xì)胞膜缺陷性貧血及其實(shí)驗(yàn)診斷
一、A1
1、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)中,根據(jù)不同濃度溶液中的紅細(xì)胞溶血情況,評(píng)估紅細(xì)胞對(duì)低滲溶液的抵抗性,是通過紅細(xì)胞
A、MCV與HCT的比值
B、HCT與MCV的比值
C、HCT與HB的比值
D、表面積與容積的比值
E、容積與表面積的比值
2、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)的原理是檢測(cè)紅細(xì)胞對(duì)不同濃度
A、高滲葡萄糖溶液的抵抗力
B、低滲鹽溶液的抵抗力
C、高滲鹽溶液的抵抗力
D、等滲鹽溶液的抵抗力
E、甘露醇溶液的抵抗力
3、屬于紅細(xì)胞膜外周蛋白的是
A、主體蛋白
B、鐵蛋白
C、肌動(dòng)蛋白
D、血紅蛋白
E、糖蛋白
4、篩選試驗(yàn)選用滲透脆性試驗(yàn),可能的溶血性貧血是
A、血紅蛋白病
B、嘧啶-5’-核苷酸缺乏癥
C、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥
D、珠蛋白生成障礙性貧血
E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
5、紅細(xì)胞滲透脆性減少主要見于
A、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥
C、地中海貧血
D、巨幼紅細(xì)胞貧血
E、再生障礙性貧血
6、不屬于遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的是
A、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
B、G-6-PD缺乏
C、異常血紅蛋白病
D、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
E、以上都是
7、紅細(xì)胞表面積與體積的比值下降可引起紅細(xì)胞
A、變形性增大
B、滲透脆性增大
C、懸浮穩(wěn)定性增大
D、血沉降率降低
E、血紅蛋白含量增大
8、區(qū)別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的試驗(yàn)是
A、抗人球蛋白試驗(yàn)
B、酸溶血試驗(yàn)
C、萘酚酯酶染色
D、骨髓鐵染色
E、過氧化酶染色
9、紅細(xì)胞滲透脆性增高主要見于
A、遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B、缺鐵性貧血
C、鐮形細(xì)胞性貧血
D、阻塞性黃疸
E、珠蛋白生成障礙性貧血
10、有關(guān)紅細(xì)胞滲透脆性簡易試驗(yàn)的描述,正確的是
A、檢驗(yàn)先天性膜缺陷溶貧
B、陽性表示紅細(xì)胞滲透脆性增大,見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
C、脆性大是指對(duì)低滲鹽水適應(yīng)性小
D、與正常對(duì)照NaCl濃度相差0.4g/L即可判陽性
E、以上都是
11、PNH患者,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果陽性的是
A、熱溶血試驗(yàn)
B、蔗糖溶血試驗(yàn)
C、酸溶血試驗(yàn)
D、尿含鐵血黃素試驗(yàn)
E、以上都是
12、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥的可能病因是
A、脫氧核糖核酸合成障礙
B、珠蛋白合成障礙
C、紅細(xì)胞膜的缺陷
D、造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境的損害
E、紅細(xì)胞被血清中抗體或補(bǔ)體所影響
13、下列紅細(xì)胞膜缺陷性疾病中何項(xiàng)是獲得性的
A、球形紅細(xì)胞增多癥
B、橢圓形紅細(xì)胞增多癥
C、口形紅細(xì)胞增多癥
D、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
E、以上都是
14、有關(guān)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的說法,不正確的是
A、患者紅細(xì)胞呈球形
B、自身溶血試驗(yàn)陽性可被ATP糾正
C、紅細(xì)胞酶缺陷所致
D、滲透脆性試驗(yàn)陽性
E、自身溶血試驗(yàn)陽性可被葡萄糖糾正
二、A2
1、某女,25歲,反復(fù)鞏膜黃染4年,查體鞏膜輕度黃染,肝肋下2cm,脾肋下7.2cm,檢驗(yàn)結(jié)果:Hb75g/L,白細(xì)胞、血小板正常,RC9%;總膽紅素34μmol/L,間接膽紅素28μmol/L,HbsAg(+),Coombs試驗(yàn)陰性,紅細(xì)胞滲透脆性增加,最有可能的診斷是
A、先天性非溶血性黃疸
B、慢性肝病性貧血
C、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
D、珠蛋白生成障礙性貧血
E、自身免疫性溶血性貧血
三、A3/A4
1、某男,40歲,頭暈乏力一年半,加重伴皮膚黃染1個(gè)月;檢驗(yàn)結(jié)果:血紅蛋白55g/L,白細(xì)胞3.0×109/L,血小板53×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞18%;蔗糖溶血試驗(yàn)陽性,尿膽紅素陰性,尿膽原陽性,尿含鐵血黃素陽性,血清鐵蛋白12.9μg/L;骨髓檢查示增生明顯活躍,紅系占45%,中幼、晚幼紅細(xì)胞為主。
<1> 、哪項(xiàng)輔助檢查最具確診價(jià)值
A、骨髓鐵染色
B、脆性試驗(yàn)
C、血清游離血紅蛋白測(cè)定
D、Ham試驗(yàn)
E、Coombs試驗(yàn)
<2> 、在詢問病史時(shí),下列哪項(xiàng)最為重要
A、有無服用藥物史
B、有無電離輻射史
C、有無消化道出血史
D、有無膽石癥史
E、有無醬油色尿發(fā)病史
<3> 、本病最有可能的診斷是
A、缺鐵性貧血
B、珠蛋白生成障礙性貧血
C、PNH
D、自身免疫性溶血性貧血
E、PK缺乏癥
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