2012年外科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：皮質(zhì)醇增多癥

　　概述

　　皮質(zhì)醇增多癥，又稱柯興綜合征，主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質(zhì)醇過量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質(zhì)醇過多造成的代謝紊亂引起的，主要表現(xiàn)為滿月臉，向心性肥胖，多血質(zhì)，皮膚紫紋，血糖、血壓升高，骨質(zhì)疏松，對感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為1：2.5.通過小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)及皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律改變，經(jīng)過定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術(shù)放療或藥物治療。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質(zhì)，皮膚紫紋;

　　2.痤瘡，多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱;

　　3.骨質(zhì)疏松，易造成脊椎壓縮性骨折;

　　4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰;

　　5.情緒不穩(wěn)，煩燥，甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。

　　診斷依據(jù)

　　1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱;

　　2.骨質(zhì)疏松、易造成脊椎壓縮性骨折;

　　3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;

　　4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;

　　5.血紅細(xì)胞、血紅蛋白升高、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞減少;

　　6.血生化示低鉀、二氧化碳結(jié)合率正常或偏高;

　　7.尿17羥皮質(zhì)類固醇、17酮類固醇升高;

　　8.尿游離皮質(zhì)醇升高、血漿皮質(zhì)醇升高;

　　9.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇不被抑制到對照正常值的以下;

　　10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、 MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)病變;

　　11.正常腎上腺性皮質(zhì)醇增多癥(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗(yàn)不被 抑制，血ACTH低于正常值。

　　治療原則

　　1.手術(shù)治療; 2.放射治療; 3.藥物治療; 4.對癥治療。

　　用藥原則

　　1.垂體性柯興病，垂體微腺瘤(直徑小于10mm)，首選經(jīng)蝶竇手術(shù)摘除，可望根治。未能摘除垂體微腺瘤，可作一側(cè)腎上腺切除，另一側(cè)大部分切除，術(shù)后垂體放療。

　　2.腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應(yīng)手術(shù)切除，短期激素替代治療。

　　輔助檢查

　　1.臨床癥狀體征典型，檢查專案以檢查框限“A”;

　　2.臨床癥狀體征不典型，檢查專案可包括檢查框限“A”和“C”。

　　療效評價(jià)

　　1.治愈：(1)血壓下降至正常，月經(jīng)恢復(fù)，向心性肥胖減輕;(2)血電解質(zhì)正常，血糖及葡萄糖耐量正常;(3)血漿皮質(zhì)醇、尿17羥皮質(zhì)類固醇、尿17酮類固醇含量正常;(4)5年內(nèi)無復(fù)發(fā)，且腎上腺皮質(zhì)功能正常。

　　2.好轉(zhuǎn)：(1)血壓下降，癥狀好轉(zhuǎn);(2)血電解質(zhì)，血糖水平基本正常;(3)血漿皮質(zhì)醇，尿17羥皮質(zhì)類固醇、尿17酮類固醇含量下降。

　　3.未愈：癥狀體征未好轉(zhuǎn)，實(shí)驗(yàn)室檢查未正常，定位檢查病源無變化。