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  自身免疫性溶血性貧血

  自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂,產(chǎn)生自身抗體和(或)補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面,通過抗原抗體反應(yīng)加速紅細(xì)胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型。

  分類

  根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時(shí)作用最活躍,不凝集紅細(xì)胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細(xì)胞,為完全抗體,絕大多數(shù)為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody),在20℃以下時(shí)可結(jié)合于紅細(xì)胞表面,固定補(bǔ)體,當(dāng)溫度升高至37℃時(shí),已結(jié)合在紅細(xì)胞上的補(bǔ)體被依次激活,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞而引發(fā)“陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見,冷抗體型的抗原多為Ii,PCH時(shí)以P抗原為主。

  根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾病,溫、冷抗體型溶血均可分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類。

  自身免疫性溶血性貧血病因

  原發(fā)性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎(chǔ)疾病。

  繼發(fā)性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;②淋巴增殖。毫馨土、慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結(jié)腸癌等;⑤其他:MDS、炎癥性腸病、甲狀腺疾病等。

  繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:B細(xì)胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、感染(如支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥)。

  繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見的病因有:梅毒、病毒感染等。

  自身免疫性溶血性貧血發(fā)病機(jī)制及病理生理

  尚未闡明,病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發(fā)AIHA或原發(fā)性AIHA可能通過遺傳基因突變和(或)免疫功能紊亂、紅細(xì)胞膜抗原改變,刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗紅細(xì)胞自身抗體,導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短,發(fā)生溶血。

  1)遺傳素質(zhì):新西蘭黑鼠是AIHA的動(dòng)物模型,較易產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體,出現(xiàn)溶血性貧血的表現(xiàn),酷似人類的AIHA,抗體產(chǎn)生與體內(nèi)CD5+B細(xì)胞增多有關(guān)。其他小鼠較少出現(xiàn)類似表現(xiàn),提示本病的發(fā)生可能與遺傳素質(zhì)有關(guān)。

  2)免疫功能紊亂:患者有抑制性T細(xì)胞減少和(或)功能障礙,輔助性T細(xì)胞功能正;蚩哼M(jìn),相應(yīng)B細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體增多。

  3)紅細(xì)胞膜蛋白成分異常:電泳發(fā)現(xiàn)AIHA患者紅細(xì)胞膜帶-3-蛋白(band-3-protein)減少,提示紅細(xì)胞蛋白修飾導(dǎo)致膜成分丟失。

  4)溶血的機(jī)制:溫抗體IgG致敏的紅細(xì)胞主要由巨噬細(xì)胞上的Fc受體(FcR)識(shí)別、結(jié)合,進(jìn)一步被吞噬;一部分致敏紅細(xì)胞被吞噬時(shí)發(fā)生膜損傷,部分細(xì)胞膜丟失,紅細(xì)胞變?yōu)榍蛐,變形能力降低,滲透性增加,最終在脾或肝中被破壞;此外,抗體依賴的細(xì)胞毒作用(ADCC)也可引起紅細(xì)胞破壞;紅細(xì)胞上還吸附有補(bǔ)體C3,而肝臟Kupffer細(xì)胞上有C3b的受體,因此當(dāng)紅細(xì)胞上存在IgG和(或)C3時(shí),脾將攝取吸附有IgG的紅細(xì)胞,肝將扣押帶有C3的紅細(xì)胞,故此型溶血最重,單純吸附IgG者次之,單純C3型溶血最輕。若包被有C3b的紅細(xì)胞在肝內(nèi)未被吞噬,C3b可逐漸降解為C3d,吸附有C3d的紅細(xì)胞壽命正常。

  AIHA患者體內(nèi)IgG型紅細(xì)胞抗體分為四個(gè)亞型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。

  脾單核巨噬細(xì)胞上的FcR也可分為FcRI、FcRII、RcRIII,這些受體可與IgG1和IgG3結(jié)合而對其余兩種亞型的IgG無反應(yīng)。此外還有少量的IgM和IgA型抗體,脾臟巨噬細(xì)胞無IgM型而有IgA型FcR,故吸附有IgA型抗體的紅細(xì)胞可在脾臟破壞,而吸附有IgM型抗體的紅細(xì)胞均在肝臟破壞。

  冷抗體所致溶血中的所有冷凝集素都是IgM,多數(shù)情況下IgM活化補(bǔ)體停留在C3b階段,通過肝臟時(shí)被其中Kupffer細(xì)胞上的C3b受體識(shí)別并清除,發(fā)生的溶血仍屬于血管外溶血;通常紅細(xì)胞上有高濃度的C3b時(shí)才能使紅細(xì)胞被破壞,而許多C3b被降解為C3d而失活,因此冷凝集素綜合征患者的溶血通常不嚴(yán)重,只有IgM抗體滴度很高時(shí)才可能出現(xiàn)嚴(yán)重的溶血,但這種情況較罕見。

  自身免疫性溶血性貧血臨床表現(xiàn)

  1)溫抗體型

  多數(shù)起病緩慢,臨床表現(xiàn)有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數(shù)有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。原發(fā)性溫抗體型多見于女性,繼發(fā)性常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。

  2)冷抗體型

  冷凝集素綜合征:毛細(xì)血管遇冷后發(fā)生紅細(xì)胞凝集,導(dǎo)致循環(huán)障礙和慢性溶血,表現(xiàn)為手足發(fā)紺,肢體遠(yuǎn)端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯,常伴肢體麻木、疼痛,遇暖后逐漸恢復(fù)正常,稱為雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)。因皮膚溫度低,冷抗體凝集紅細(xì)胞導(dǎo)致毛細(xì)血管循環(huán)受阻,紅細(xì)胞吸附冷抗體后活化補(bǔ)體,可發(fā)生血管內(nèi)溶血。然而在多數(shù)情況下,紅細(xì)胞循環(huán)至機(jī)體深部時(shí),溫度可恢復(fù)至37℃左右,IgM抗體從紅細(xì)胞上脫落,只剩下C3b,部分C3b紅細(xì)胞被肝臟Kupffer細(xì)胞吞噬發(fā)生血管外溶血。

  陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿:患者暴露于寒冷環(huán)境后出現(xiàn)血紅蛋白尿,伴寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛,發(fā)作后虛弱、蒼白、黃疸,輕度肝脾腫大,恢復(fù)后可完全無癥狀。

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