2014內(nèi)科主治醫(yī)師考試相關(guān)專業(yè)知識(shí)重點(diǎn)復(fù)習(xí)(12)

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　　干燥綜合征

　　干燥綜合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。

　　發(fā)病原因

　　干燥綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。動(dòng)物模型的研究提供了關(guān)于該病免疫發(fā)病機(jī)制的一些認(rèn)識(shí)：(1)SS有較強(qiáng)的免疫遺傳因素;

　　(2)炎性浸潤(rùn)主要是由T細(xì)胞驅(qū)動(dòng);

　　(3)病毒感染能促發(fā)自身免疫性唾液腺炎;

　　(4)產(chǎn)生相對(duì)特異性的自身抗體;

　　(5)調(diào)節(jié)凋亡的基因影響了慢性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　干燥綜合征臨床表現(xiàn)

　　好發(fā)人群

　　pSS屬全球性疾病，在我國(guó)人群的患病率用不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見(jiàn)，男女比為1:9~1:20。發(fā)病年齡多在40歲~50歲，也見(jiàn)于兒童。

　　疾病癥狀

　　本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說(shuō)出明確起病時(shí)間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。多數(shù)會(huì)有局部表現(xiàn)

　　(1)口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①有70%~80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③腮腺炎，50%患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對(duì)部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

　　(2)干燥性角結(jié)膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

　　(3)其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

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