2014神經(jīng)內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：發(fā)作性睡病

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　　發(fā)作性睡病(narcolepsy)是以不可抗拒的短期睡眠發(fā)作為特點的一種疾病。多于兒童或青年期起病，男女發(fā)病率相似。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。其發(fā)病機制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進有關(guān)。多數(shù)病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀，合稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　一、睡眠發(fā)作。病人經(jīng)常處于覺醒水平低落狀態(tài)，下午尤為明顯，飯后或溫暖環(huán)境中尤易發(fā)病，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時，一般十幾分鐘，可喚醒。一日可發(fā)作多次。

　　二、猝倒癥。約70%病人可伴發(fā)，尤易在情緒激動時發(fā)作，如歡笑、焦慮、恐懼等均可誘發(fā)。常突然發(fā)生短暫的全身性肌張力降低和運動抑制而跌倒或跪下，輕者可僅有肢體的軟弱無力。

　　三、睡眠麻痹。約20-30%的病人有睡眠麻痹發(fā)作，常于睡醒后或入睡時發(fā)生。病人意識雖然清醒，但全身無力和不能活動，一般歷時數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘而恢復(fù)。

　　四、睡眠幻覺。約30%病人有睡眠幻覺，常于入睡時發(fā)生�？捎懈鞣N幻視、幻聽，內(nèi)容多數(shù)鮮明，多屬不愉快的日常經(jīng)歷，也可和睡眠麻痹伴發(fā)。夜間睡眠常多夢和易醒。

　　[診斷和鑒別診斷]

　　根據(jù)短暫發(fā)作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺等典型癥狀，一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。

　　一、癲癇失神發(fā)作。多見于兒童或少年，以意識障礙為主要癥狀，常突然意識喪失，瞪目直視，呆立不動，并不跌倒;或突然終止正在進行的動作，如持物落地，不能繼續(xù)原有動作，歷時數(shù)秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。

　　二、昏劂。由于腦血液循環(huán)障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發(fā)黑等短暫先兆，繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續(xù)幾分鐘。

　　三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見于男性少年，呈周期性發(fā)作(間隔數(shù)周或數(shù)月)，每次持續(xù)3～10天，表現(xiàn)為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發(fā)病機制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異�；蚓衷钚阅X炎所致。

　　[病程和預(yù)后]

　　一般預(yù)后尚好，通常持續(xù)多年后可緩解。疾病本身不直接引起嚴重后果，但由于發(fā)作性嗜睡可影響學(xué)習(xí)和工作。

　　[防治]

　　此類病人不宜從事高空、水下、駕駛和高壓電器等危險工作，以防發(fā)生意外。治療可選用苯丙胺10～20mg，利他林5～10mg，哌苯甲醇2mg，苯甲酸鈉咖啡因1～3g，2～3次/d。猝倒者可選用丙咪嗪20～50mg，氯酯醒0.2～0.4g，2～3/d治療。下午4時后盡量不服上述藥物，以免影響夜間睡眠。

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