2014神經(jīng)內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：多發(fā)性硬化

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　　多發(fā)性硬化(multiple sclerosis)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。北歐、北美的發(fā)病率約為0.6～10%，遠(yuǎn)較其它地區(qū)為高。

　　[病因與發(fā)病機(jī)理]

　　病因不明。支持免疫機(jī)能障礙的根據(jù)是周圍血中T抑制淋巴細(xì)胞的數(shù)量減少，T輔助淋巴細(xì)胞/T抑制淋巴細(xì)胞的比值增加，自身抗體陽(yáng)性率和伴發(fā)其它自身免疫疾病的百分率均較非免疫性疾病赤高，硬化斑中可見(jiàn)漿細(xì)胞和白細(xì)胞介素-2受體陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞。認(rèn)為與病毒感染有關(guān)的理由是多發(fā)性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接證據(jù)，發(fā)病機(jī)理未確定，一般認(rèn)為可能的機(jī)理是患者早期患過(guò)某種病毒感染而致自身抗原改變，另外有的病毒具有與中樞神經(jīng)髓鞘十分近似的抗原，這兩者都可導(dǎo)致免疫識(shí)別錯(cuò)誤而誘發(fā)自身免疫機(jī)制。

　　[病理]

　　主要病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi)多個(gè)散在的硬化斑塊。硬化斑多見(jiàn)于腦室、大腦導(dǎo)水管、脊髓中央管周圍的白質(zhì)，視神經(jīng)、視交叉。病變多以小靜脈為中心，且早期與晚期病變可同時(shí)見(jiàn)到。早期病變主要為灶性髓鞘溶解和血管周圍單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)(血管袖套)。隨后，崩解的髓鞘被吞噬細(xì)胞吞噬，神經(jīng)軸索變性斷裂、神經(jīng)細(xì)胞減少，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生而形成硬化斑塊。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　部分患者有頭痛、眩暈、上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。病程長(zhǎng)短不一，多數(shù)患者緩慢起病，緩解和復(fù)發(fā)為本病的重要特征，另一部分患者癥狀呈持續(xù)性加重或階梯樣加重而無(wú)明顯緩解過(guò)程。按病變部位一般分為以下四型。

　　一、脊髓型

　　主要損及側(cè)束和后束，當(dāng)單個(gè)大的斑塊或多個(gè)斑塊融合時(shí)，可損及脊髓一側(cè)或某一節(jié)段，則可出現(xiàn)半橫貫性脊髓損害表現(xiàn)�；颊叱Ｏ仍V背痛，繼之下肢中樞性癱瘓，損害水平以下的深、淺感覺(jué)障礙，尿潴留和陽(yáng)萎等。在頸髓后束損害時(shí)，患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛，是為L(zhǎng)hermitt征。還可有自發(fā)性短暫由某一局部向一側(cè)或雙側(cè)軀干及肢體擴(kuò)散的強(qiáng)直性痙攣和疼痛發(fā)作，稱為強(qiáng)直性疼痛性痙攣發(fā)作。

　　二、視神經(jīng)脊髓型

　　又稱視神經(jīng)脊髓炎、Devic病。以前曾認(rèn)為是一種獨(dú)立的疾病，近來(lái)因其病理改變與多發(fā)性硬化相同而被視為它的一種臨床類型。本型可以視神經(jīng)、視交叉損害為首發(fā)癥狀，亦可以脊髓損害為首發(fā)癥狀，兩者可相距數(shù)月甚至數(shù)年。兩者同時(shí)損害者亦可見(jiàn)及。起病可急可緩，視神經(jīng)損害者表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛，視力減退或全盲，視神經(jīng)乳頭正�；蛏n白，常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視乳頭炎者除視力減退外，還有明顯的視乳頭水腫。脊髓損害表現(xiàn)同脊髓型。

　　三、腦干小腦型

　　表現(xiàn)為眩暈、復(fù)視、眼球震顫、構(gòu)音不清、中樞性或周圍性面癱、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱、運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)和肢體震顫、舞動(dòng)等。

　　四、大腦型

　　較少見(jiàn)。主要表現(xiàn)為偏癱、雙側(cè)偏癱、失語(yǔ)、癲癇發(fā)作、皮質(zhì)盲，精神障礙常見(jiàn)的有情緒不穩(wěn)定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等。

　　由于多數(shù)性硬化病變的多灶特性，且不限于脊髓、大腦、小腦或腦干，故臨床癥狀亦較復(fù)雜，混合型亦不少見(jiàn)。

　　[診斷和鑒別診斷]

　　主要根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷：一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)和視神經(jīng)有兩個(gè)以上互無(wú)聯(lián)系的病灶。二、緩解與復(fù)發(fā)的病程。三、病程在六個(gè)月以上且排除了與主要癥狀相關(guān)聯(lián)的其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)臨床診斷有輔助意義。腦脊髓膠金試驗(yàn)呈麻痹曲線、華氏反應(yīng)陰性;腦脊液寡克隆IgG區(qū)帶出現(xiàn)及γ-球蛋白增高;誘發(fā)電位提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的軀體感覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)等傳導(dǎo)通路上可能病變;頭顱CT及磁共振可見(jiàn)腦室周圍有病變影象。

　　臨床上常需與多發(fā)性硬化鑒別診斷的疾病有：

　　一、急性播散性腦脊髓炎

　　病前多有感染病史。起病急，常伴發(fā)熱，頭痛劇烈，并可有脊神經(jīng)根性疼痛，弛緩性四肢癱，意識(shí)障礙及腦膜刺激征陽(yáng)性，無(wú)復(fù)發(fā)緩解病程，視神經(jīng)損害較少見(jiàn)。

　　二、腦干腦炎

　　急性或亞急性起病，多呈一組解剖部位相鄰的顱神經(jīng)核及神經(jīng)長(zhǎng)束損害表現(xiàn)，無(wú)視神經(jīng)損害，并無(wú)緩解與復(fù)發(fā)。

　　[治療] 尚無(wú)特效治療。

　　一、免疫抑制治療

　　地塞米松5-10mg靜脈滴注，1/日，10～20次后可改為口服;硫唑嘌呤1.5～2.5mg/kg/日，分三次口服，可單獨(dú)應(yīng)用，亦可與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用;環(huán)磷酰胺200mg，隔日靜脈注射，7～10次。

　　二、血漿交換療法

　　急性期可改善癥狀。

　　三、其它

　　安定對(duì)痛性痙攣有一定療效。肢體癱瘓者可予物理和體育療法。

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