2013內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科學(xué)考點(diǎn)串講(7)

　　肝性腦脊髓病 hepatic encephalomyeloopathy

　　肝性腦脊髓病(hepatic encephalomyeloopathy)是肝臟疾病達(dá)嚴(yán)重階段時(shí)所引起的腦脊髓損害。通�？煞譃楦涡阅X病和肝性脊髓病。肝性腦病又稱肝性昏迷。

　　[發(fā)病機(jī)制]

　　肝性腦病發(fā)病原理尚未完全闡明，通常肝性腦病半數(shù)是由門脈性肝硬變引起，1/3系病毒肝炎所致。一般認(rèn)為可能與肝解毒功能障礙，血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關(guān)。此外，與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結(jié)構(gòu)相似的假介質(zhì)，干擾了腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)介質(zhì)的正常傳遞有關(guān)。肝性脊髓病多見于有多次肝性腦病發(fā)作，施行門脈分流術(shù)及部分胃切除術(shù)患者。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　一、肝性腦病。常在慢性肝臟損害基礎(chǔ)上反復(fù)多次發(fā)作，或在急性肝功損害時(shí)發(fā)病。臨床表現(xiàn)可分為前驅(qū)期、昏迷前期和昏迷期。前驅(qū)期表現(xiàn)嗜唾、性格行為異常、智能障礙;昏迷前期除上述癥狀進(jìn)一步加重外，還可有撲擊震顫及其他錐體外系癥狀。腦電圖可呈普遍性慢波及出現(xiàn)三相波等異常;昏迷期意識(shí)障礙進(jìn)一步加重，常表現(xiàn)興奮不安或譫妄狀態(tài)，嚴(yán)重時(shí)呈深昏迷狀態(tài)。在此期間還可有明顯精神異常，錯(cuò)、幻覺明顯，全身性痙攣發(fā)作，去大腦強(qiáng)直或去大腦皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)。實(shí)驗(yàn)室檢查可有肝功異常及血氨增高。

　　二、肝性脊髓病。由門脈性肝硬變所致者，常在多次肝性腦病發(fā)作后或施行門脈分流術(shù)后逐漸出現(xiàn)脊髓錐體束受損的表現(xiàn)，呈雙下肢進(jìn)行性痙攣性截癱，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，感覺正常，排尿次數(shù)增加，血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。

　　[診斷與鑒別診斷]

　　根據(jù)急性功能障礙疾病病史或肝硬變患者近期內(nèi)有誘發(fā)因素(如上消化道大出血、感染、大量利尿等)的情況下出現(xiàn)意識(shí)障礙，血氨升高，腦電圖異常，肝性腦病的診斷并不難。肝性脊髓病患者尚需與其他脊髓疾病，如側(cè)索硬化癥等鑒別。

　　[治療]

　　以治療原發(fā)病為主。應(yīng)消除產(chǎn)生高血氨等的誘發(fā)因素;以限制蛋白質(zhì)攝入量、保持腸道通暢、應(yīng)用抑制腸道菌生長(zhǎng)的抗生素等措施減少氨的吸收;使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨;使用左旋多巴治療以消除假介質(zhì)的干擾。其他尚有換血療法，體外異體肝灌注與交叉循環(huán)療法等。