2013內(nèi)科主治血液病學(xué)輔導(dǎo)精華：白血病的病理生理

　　白血病是一種干細(xì)胞或克隆病，即由一個(gè)干細(xì)胞發(fā)生惡性變引起的疾病，這可由慢性粒細(xì)胞白血病的Ph/染色體出現(xiàn)得到證實(shí)，因?yàn)镻h/染色體不僅在粒細(xì)胞系出現(xiàn)，也見于紅系細(xì)胞。巨核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。此外，6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)雜合子的婦女患者中，其白血病細(xì)胞只具有單型酶(A或B)。這些事實(shí)均表明白血病細(xì)胞來(lái)源于一個(gè)突變的異常干細(xì)胞。

　　白血病細(xì)胞增殖失控，分化成熟能力喪失。應(yīng)用流式細(xì)胞儀測(cè)得急性白血病S+G2M期細(xì)胞所占比例較正常低，說(shuō)明其增殖活力低于正常細(xì)胞，也就是白血病細(xì)胞增殖周期比正常細(xì)胞為長(zhǎng)(約為65-85小時(shí)比24-32小時(shí))但由于其增殖與分化過(guò)程失衡，致使白血病細(xì)胞在骨髓中大量聚積，骨髓壓力增加，竇樣隙屏障可能被破裂，使各階段不成熟的細(xì)胞進(jìn)入血液。進(jìn)入血液的白血病細(xì)胞留在血液中的時(shí)間也較正常細(xì)胞長(zhǎng)，急性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞在血中的半存留期為24小時(shí)，而正常粒細(xì)胞僅為6-7小時(shí)，白血病細(xì)胞離開血管進(jìn)入組織也不象正常成熟細(xì)胞那樣在短期內(nèi)死亡，而是保持著繼續(xù)分裂的能力，形成臟器內(nèi)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，引起器官及組織受累的各種相應(yīng)癥狀和體征。