2013內(nèi)科主治血液病學(xué)輔導(dǎo)精華：溶血性貧血的診斷

　　溶血性貧血的診斷可分成兩步：①首先明確有無(wú)溶血，應(yīng)尋找紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù);②查明溶血的原因，則須經(jīng)過(guò)病史、癥狀、體征以及實(shí)驗(yàn)室等資料的綜合分析來(lái)作判斷。

　　一、病史

　　除詢問(wèn)發(fā)病緩急，主要癥狀以及病情進(jìn)程外還應(yīng)著重詢問(wèn)以下各項(xiàng)：

　　(一)地區(qū)性　強(qiáng)調(diào)家庭籍貫，如地中海貧血多見(jiàn)于廣東、廣西及浙江等沿海地區(qū)。

　　(二)家族史　近親中如有貧血、黃疸、脾腫大者，則有先天性溶血性貧血可能。

　　(三)藥物接觸史　藥物可誘發(fā)免疫性溶血性貧血，氧化性藥物可使不穩(wěn)定血紅蛋白病及G6PD缺乏癥發(fā)生溶血。

　　(四)引起溶血性貧血的原發(fā)病史　如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性貧血。

　　(五)誘發(fā)因素　如過(guò)勞、寒冷刺激及服蠶豆等。

　　二、體征

　　應(yīng)注意貧血、黃疽、肝脾腫大等。

　　三、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　檢查目的和步驟有：

　　(一)確定是否為溶血性貧血　可根據(jù)紅細(xì)胞破壞增加和骨髓代償功能增強(qiáng)而確定。

　　1.紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù)

　　(1)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，一般呈正細(xì)胞正色素性貧血。

　　(2)血清間接膽紅素增多。血清膽紅素濃度不僅決定于溶血的程度，還決定于肝臟清除間接膽紅素的能力，故黃疸為輕度或中度，血清膽紅素一般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右，很少超過(guò)136.8umol/L(8mg/dl)，當(dāng)黃疸不顯時(shí)，并不能排除溶血性貧血。

　　(3)尿內(nèi)尿膽原的排泄量增多。尿內(nèi)尿膽原和尿膽素常增加。在肝功能減退時(shí)，肝臟無(wú)能重復(fù)處理從腸內(nèi)吸收來(lái)的尿膽原，尿中尿膽原也會(huì)增加，故對(duì)溶血性貧血的診斷，價(jià)值不是很大。糞內(nèi)尿膽原是增加的，但糞內(nèi)尿膽原的定量測(cè)定現(xiàn)在已不在用作診斷方法之一。尿內(nèi)膽紅素陰性，除非同時(shí)有阻塞性黃疸。

　　(4)血漿結(jié)合珠蛋白明顯減少或消失。結(jié)合珠蛋白是在肝臟產(chǎn)生能與血紅蛋白結(jié)合的清糖蛋白，正常值為0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)。血管內(nèi)和血管外溶血結(jié)合珠蛋白含量均降低。在感染、炎癥、惡性腫瘤或皮質(zhì)類固醇治療時(shí)可以增多。因此，在解釋結(jié)果時(shí)須考慮其他因素的影響。

　　(5)血漿游離血紅蛋白濃度增高。正常血漿內(nèi)有少量游離血紅蛋白，一般正常不超過(guò)50mg/L(5mg/dl)，當(dāng)大量血管內(nèi)溶血時(shí)，血漿游離血紅蛋白濃度增高可達(dá)2.0g/L(200mg/dl)。血漿中有高鐵血紅白蛋白存在時(shí)，血漿變成金黃色或棕色，可用分光光度計(jì)或血清電泳證明其存在。在血管內(nèi)溶血后，它在血液中存在的時(shí)間為幾小時(shí)至幾天。

　　(6)尿內(nèi)出現(xiàn)血紅蛋白(急性溶血)或含鐵血黃素(慢性溶血)。

　　(7)紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短，紅細(xì)胞的生存時(shí)間因溶血的輕重不同可有不同程度的縮短，可用放射性鉻(51Cr)加以測(cè)定，正常紅細(xì)胞的T1/2(51Cr)為25-32天，此值低于正常表示紅細(xì)胞的生存時(shí)間縮短，也表示溶血增多。由于放射性核素檢驗(yàn)的技術(shù)操作不夠簡(jiǎn)單方便，觀察時(shí)間又長(zhǎng)，故臨床工作中應(yīng)用較少，大多用于科研工作。