2012內(nèi)科主治輔導(dǎo)：硬皮病食管的發(fā)病原因和機(jī)制

　　(一)發(fā)病原因

　　硬皮病屬結(jié)締組織病，影響多個(gè)器官的纖維組織及小血管。當(dāng)累及食管時(shí)，導(dǎo)致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.免疫學(xué)說(shuō)本病常合并LE、皮肌炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發(fā)病中的作用尚不清楚，但已發(fā)現(xiàn)與疾病的型別相關(guān)。

　　2.膠原合成異常學(xué)說(shuō)現(xiàn)在已經(jīng)明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅(jiān)硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。

　　3.血管學(xué)說(shuō)雷諾現(xiàn)象常為PSS早期表現(xiàn)，PSS中可見(jiàn)到的毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)生部位通常是雷諾現(xiàn)象的好發(fā)部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷諾現(xiàn)象，其中75%以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，這些病人往往具有內(nèi)臟損害，且硬皮病的預(yù)后和最終結(jié)局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴(yán)重性。

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