51.嬰幼兒哮喘最基本的治療方法是應(yīng)用 2000
A.局部糖皮質(zhì)激素
B.全身糖皮質(zhì)激素
C.β2腎上腺素能受體激動(dòng)劑
D.茶堿類藥物
E.細(xì)胞膜穩(wěn)定劑
本題正確答案：C
選C。嬰幼兒哮喘治療原則為祛除病因，控制發(fā)作和預(yù)防復(fù)發(fā)�？刂瓢l(fā)作主要采用支氣管擴(kuò)張劑緩解其平滑痙攣，減輕氣道粘膜水腫和炎癥，常用為β2腎上腺素能受體激動(dòng)劑，是該病最基本的治療方法;其余各項(xiàng)全身或局部糖皮質(zhì)激素、茶堿類藥物和細(xì)胞膜穩(wěn)定劑也是該病的治療方法，但不是最基本的療法，故選C。
52.男，6個(gè)月。近1個(gè)月煩躁、多汗、夜驚。突然兩眼上竄、神志不清，四肢抽動(dòng)。持續(xù)約1分鐘緩解。血清鈣1.6mmol/L，血糖4.5mmol/考慮診斷為 2002
A.癲癇
B.化膿性腦膜炎
C.低血糖
D.低鈣驚厥
E.高熱驚厥
本題正確答案：D
選D。根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)推測(cè)該患兒出現(xiàn)驚厥，驚厥原因很多，如低鈣，高熱，低血糖等。由輔助檢查血清鈣1.6mmol/L，正常血鈣 1.75～1.88mol/L，可見血患兒鈣降低，低糖驚厥血糖常< 2.2mol/L，患兒無發(fā)熱跡象，考慮為低鈣驚厥，故選D。
53.男，1歲。頭發(fā)稀黃，皮膚白嫩，頭不能豎起，間斷抽搐，尿有鼠尿味。診斷是 2001
A.先天愚型
B.呆小病
C.先天性腦發(fā)育不全
D.苯丙酮尿癥
E.腦性癱瘓
本題正確答案：D
選D。苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷所致，因患兒尿液中排除大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物而得名。該病主要表現(xiàn)為智能發(fā)育落后，可有行為異常、多動(dòng)和癲癇小發(fā)作，出生后數(shù)月因黑色素合成不足，毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺，尿和汗液有鼠尿臭味。根據(jù)該患兒臨床表現(xiàn)，符合苯丙酮尿癥的診斷，故選D。
54.新生兒溶血病最常見的是 2002
A.葡萄糖6—磷酸脫氫酶缺乏癥
B.球形紅細(xì)胞增多癥
C.MN血型不合
D.Rh血型不合
E.ABO血型不合
本題正確答案：E
選E。新生兒溶血病系指母、嬰血型不和引起的新生兒同種免疫性溶血，最常見的是ABO血型不合，其次為Rh血型不合，故選E。
55.判斷小兒體格發(fā)育最常用指標(biāo)是 2002
A.動(dòng)作發(fā)育能力
B.語言發(fā)育程度
C.智能發(fā)育水平
D.神經(jīng)反射發(fā)育
E.體重、身高、頭圍
本題正確答案：E
選E。小兒體格發(fā)育最常用的指標(biāo)有體重、身高、頭圍，坐高，胸圍、上臀圍和皮下脂肪等;感知、運(yùn)動(dòng)、語言的發(fā)育和神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育屬于小兒神經(jīng)心理發(fā)育，在小兒生長(zhǎng)過程中，神經(jīng)心理和正常發(fā)育與體格生長(zhǎng)具有同等重要的意義，選項(xiàng)中A，B，C，D均屬于小兒神經(jīng)、心理發(fā)育的常用指標(biāo)，E為體格發(fā)育常用指標(biāo)，故選E。
56.法洛氏四聯(lián)癥最早且主要的表現(xiàn)是 2003
A.蹲踞
B.青紫
C.突然暈厥
D.杵狀指(趾)
E.活動(dòng)耐力下降
本題正確答案：B
選B。法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，主要表現(xiàn)為青紫，故選B。
57.苯丙酮尿癥的遺傳形式為 2002
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.X連鎖不完全顯性遺傳
本題正確答案：B
選B。苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷所致，因患兒尿液中排除大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物而得名。該病屬于常染色體隱性遺傳，故選B。
58.嬰兒少尿的標(biāo)準(zhǔn)是每日尿量少于 2001
A.50ml
B.0ml
C.50ml
D.200ml
E.250ml
本題正確答案：D
選D。嬰兒每日尿量少于200ml時(shí)，即為少尿，故選D。
59.男，5歲。眼距寬，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通貫掌，合并先天性心臟病，最有確診意義的檢查為 2000
A.聽力測(cè)定
B.胸部X線檢查
C.肝功能測(cè)定
D.染色體檢查
E.腹部B型超聲檢查
本題正確答案：D
選D。根據(jù)患兒特殊的面容和通貫掌判斷該小兒為21-三體綜合征，此病為屬于常染色體畸變，染色體檢查最有確診意義，故選D。
60.疑為苯丙酮尿癥的兒童初篩應(yīng)做 2003
A.Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)
B.血清苯丙氨酸濃度測(cè)定
C.尿三氯化鐵試驗(yàn)
D.尿甲苯胺藍(lán)試驗(yàn)
E.苯丙氨酸耐量試驗(yàn)
本題正確答案：C
選C。苯丙酮尿癥為少數(shù)可治性遺傳代謝性疾病，應(yīng)早期診斷和治療。Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)用于新生兒篩查，尿三氯化鐵試驗(yàn)一般用作對(duì)較大兒童的篩查，其余各項(xiàng)為本病提供診斷依據(jù)，不用作篩查，故選C。
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