51.★★★有關(guān)苯丙酮尿癥的治療，下列哪項(xiàng)不正確
A.應(yīng)盡早開始飲食治療
B.給低苯丙氨酸飲食
C.嚴(yán)格的飲食治療適用于血漿苯丙氨酸水平持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者
D.血漿苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L(20mg/dl)的輕型病例無需飲食治療
E.注意補(bǔ)充各種維生素、礦物質(zhì)及微量元素
本題正確答案：D
題解：治療應(yīng)盡早開始。對(duì)嬰兒可喂給特制的苯丙氨酸奶粉;幼兒添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、水果、蔬菜等低蛋白質(zhì)食物為主，這些食物中苯丙氨酸含量較少。每日允許攝入苯丙氨酸15～30mg/kg，以維持生長(zhǎng)代謝的最低需要;在出生后1月內(nèi)開始治療者智力發(fā)育可接近正常，2～3歲以前開始治療者，尚可限制腦損害的發(fā)展，但已發(fā)生腦損害后，則難以恢復(fù)。3歲以上的病兒使用飲食療法，智力無明顯進(jìn)步，可使神經(jīng)癥狀減輕，活動(dòng)過多的癥狀得以改善。一般6歲以后可放松嚴(yán)格的飲食治療，但仍適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入，治療應(yīng)持續(xù)到青春期以后。
52.★先天愚型染色體檢查絕大部分為
A.18-三體畸變
B.21-三體畸變
C.D/G易位
D.G/C易位
E.嵌合型
本題正確答案：B
題解：21-三體綜合征可能與下列因素有關(guān)：母體的妊娠年齡過大、多胎、母體懷孕早期受病毒感染、使用某種化學(xué)藥物及射線照射、遺傳因素等。上述因素可致病兒體細(xì)胞第21對(duì)染色體發(fā)生畸變，即第21對(duì)染色體呈三體性，故稱為21-三體綜合征，又稱先天愚型
53.★下列哪一項(xiàng)不是膽道蛔蟲癥的臨床特點(diǎn)
A.上腹部鉆頂樣劇痛
B.發(fā)作時(shí)腹部體征不明顯
C.絞痛緩解期病人完全正常
D.早期即有寒戰(zhàn)和高熱
E.晚期可出現(xiàn)黃疸
本題正確答案：D
54.★關(guān)于胰腺炎診斷中血、尿淀粉酶檢測(cè)的敘述不正確的是
A.血清淀粉酶值在發(fā)病后3～12小時(shí)開始升高，24～48小時(shí)達(dá)到高峰，7天內(nèi)恢復(fù)正常
B.尿淀粉酶升高稍遲但持續(xù)時(shí)間比血淀粉酶長(zhǎng)
C.淀粉酶值的高低與病情的輕重不一定成正比
D.嚴(yán)重的壞死性胰腺炎，血、尿淀粉酶值反而不升高
E.以上敘述都不對(duì)
題解：胰酶的測(cè)定對(duì)診斷有重要意義。血清淀粉酶值在發(fā)病后3～12小時(shí)開始升高，24～48小時(shí)達(dá)到高峰，7天內(nèi)恢復(fù)正常。血清淀粉酶值高于300u/dl(正常值40～180u/dl，Somogyi法)即提示為本病。尿淀粉酶升高稍遲但持續(xù)時(shí)間比血淀粉酶長(zhǎng)。尿淀粉酶明顯升高(正常值80～300u/dl，Somogyi法)，具有診斷意義。淀粉酶值的高低與病情的輕重不一定成正比。嚴(yán)重的壞死性胰腺炎，血、尿淀粉酶值反而不升高。
55.★★★女性，62歲，持續(xù)性右上腹脹痛6小時(shí)，伴寒戰(zhàn)、高熱，黃疸。既往有類似發(fā)作歷史。查體：體溫39.2℃，血壓70/50mmHg，心率120次/分，神志淡漠，鞏膜和皮膚黃染，右上腹肌緊張，壓痛陽性。白細(xì)胞24×109/L，最大可能的診斷是
A.急性胃穿孔
B.急性胰腺炎
C.急性膽囊炎
D.急性梗阻性化膿性膽管炎www.Examw.com
E.以上都不是
本題正確答案：D
題解：[診斷]1、有多次膽道疾病，尤其是膽石癥的發(fā)作史。2、典型表現(xiàn)是雷諾五聯(lián)征：右上腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸、休克和精神癥狀。3、右上腹肌緊張、壓痛、反跳痛，肝腫大、肝區(qū)叩痛，有時(shí)可觸及腫大壓痛的膽囊。4、白細(xì)胞計(jì)數(shù)多超過20×109/L，血小板低于100×109/L，血小板計(jì)數(shù)越低，預(yù)后越差。5、術(shù)中見膽管內(nèi)高壓和膿性膽汁。
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