2015年臨床助理醫(yī)師《實(shí)踐技能》復(fù)習(xí)要點(diǎn)(22)

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癱瘓的發(fā)病機(jī)制

　　完成一個隨意運(yùn)動動作，必要有完整的運(yùn)動系統(tǒng)錐體系統(tǒng)和效應(yīng)器(骨骼肌)。因此癱瘓的原因可由上、下運(yùn)動神經(jīng)元性、神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙和肌肉病變引起。錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)僅為協(xié)調(diào)作用，其損害不引起癱瘓。

　　(1)下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓(弛緩性癱瘓)：隨意運(yùn)動的完成系由于神經(jīng)系統(tǒng)控制的骨骼肌的收縮，直接支配骨骼肌的是周圍運(yùn)動神經(jīng)元(包括脊髓的前角細(xì)胞和腦干的運(yùn)動神經(jīng)核)。脊髓前角細(xì)胞有大、小兩種，大的為a運(yùn)動細(xì)胞，小的為r運(yùn)動細(xì)胞，其軸突分別為a和r纖維。組成骨骼肌的肌纖維可分為梭外肌及梭內(nèi)肌(肌梭)兩種，a運(yùn)動細(xì)胞支配梭外肌纖維，r運(yùn)動細(xì)胞支配梭內(nèi)肌纖維。每個a運(yùn)動細(xì)胞支配100～200個肌纖維。

　　肌張力和腱反射決定于肌梭及起源于它的傳人纖維和r運(yùn)動細(xì)胞。叩擊肌腱，肌梭受牽張而興奮，沖動沿著傳人纖維至前角，因與同節(jié)或鄰近的a運(yùn)動細(xì)胞發(fā)生突觸，后者受到興奮而引起相應(yīng)的梭外肌纖維發(fā)生短暫的肌肉收縮，這就是腱反射(或牽張反射);然后肌纖維松弛而腱反射終止。因此肌梭纖維的狀態(tài)和7 運(yùn)動細(xì)胞的興奮狀態(tài)(正常受皮質(zhì)脊髓束和其他核上性纖維的抑制)決定腱反射的活動水平及肌肉對牽張的反應(yīng)。肌張力實(shí)質(zhì)上也是一種反射。下運(yùn)動神經(jīng)元損害時，腱反射和肌張力減退和消失，而且導(dǎo)致肌肉萎縮，可在3個月內(nèi)減小至肌肉原來大小的20%～30%，稱為失神經(jīng)性萎縮。

　　當(dāng)下運(yùn)動神經(jīng)元受損害時，其應(yīng)激性增高而對其支配的肌纖維有自發(fā)性的沖動發(fā)放，表現(xiàn)為一個或一個以上運(yùn)動單位的孤立收縮，稱為肌束顫動，肉眼可見到，在肌電圖上為大的雙相或多相的動作電位。失神經(jīng)性肌纖維雖不再能對神經(jīng)沖動起反應(yīng)，但變?yōu)槊舾卸袀�別肌纖維的自發(fā)性收縮，稱為肌纖維顫動.只能在肌電圖上見到，為重復(fù)的短時間的棘波電位。

　　不同程度的下運(yùn)動神經(jīng)元損害后不久，神經(jīng)和肌肉的電興奮即發(fā)生數(shù)量上和質(zhì)量上的變化，表現(xiàn)為不完全或完全性的電變性反應(yīng)。

　　下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓可由前角、前根、神經(jīng)叢或周圍神經(jīng)的損害引起，除上述下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的共同特點(diǎn)外，尚有各自的臨床表現(xiàn)，詳見本指南的“運(yùn)動系統(tǒng)”節(jié)。

　　(2)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓(痙攣性癱瘓)：錐體束包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束，系由大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)的巨錐細(xì)胞及其軸突組成。巨錐細(xì)胞位于大腦額葉的中央前回，并且左側(cè)軀體由右側(cè)運(yùn)動中樞支配，右側(cè)軀體由左側(cè)運(yùn)動中樞支配，每一部位皮質(zhì)運(yùn)動代表區(qū)的大小比例與該部分功能的精細(xì)程度有關(guān)，運(yùn)動愈精細(xì)的部分，其皮質(zhì)運(yùn)動代表區(qū)愈大。如手區(qū)面積較大。

　　錐體束進(jìn)入半球白質(zhì)，組成放射冠纖維，通過內(nèi)囊的膝部及后肢的前2/3。在中腦水平，錐體束在大腦腳的中3/5處。因為除了面神經(jīng)核的下部和舌下神經(jīng)核中支配頦舌肌的亞核只接受對側(cè)皮質(zhì)延髓束支配外，其他的腦干顱神經(jīng)運(yùn)動核都接受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束支配。皮質(zhì)脊髓束的大部分(80%～85%)纖維在延髓下端的腹側(cè)交叉至對側(cè)，而后在脊髓側(cè)束中下降，稱為皮質(zhì)脊髓側(cè)束;少數(shù)(15%～20%)纖維在延髓下端并不交叉至對側(cè)，稱為皮質(zhì)脊髓前束，可在脊髓白質(zhì)前聯(lián)合處交叉到對側(cè)與皮質(zhì)脊髓側(cè)束一樣支配對側(cè)的前角細(xì)胞。

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