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臨床助理醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》血液系統(tǒng)高頻出題點(diǎn)

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  安全輸血

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  合理輸血

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  特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

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  過敏性紫癜

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  (2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別,上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

  4.治療方法:

  羥基脲——血液學(xué)緩解有效;

  甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;

  骨髓移植——根治。

  1.急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

  (1)血象:白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常、減少,亦可增高。

  白細(xì)胞數(shù)超過100×109/L,稱高白細(xì)胞性白血病。

  (2)骨髓象:骨髓增生活躍,白血病原始細(xì)胞≥30%(WHO分型規(guī)定骨髓原始細(xì)胞≥20%)。

  Auer小體(奧氏小體)陽性見于AML.

  (3)骨髓細(xì)胞組織化學(xué)染色:

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  2.診斷、鑒別診斷:

  根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn),白血病診斷不難。注意與以下疾病相鑒別。

  (1)骨髓增生異常綜合征(MDS):有原始及幼稚細(xì)胞,全血細(xì)胞減少,染色體異常。但骨髓中原始細(xì)胞<20%.

  (2)急性白血病與急性再障鑒別:急性再障表現(xiàn)為三系減少,但急性再障不會(huì)出現(xiàn)胸骨壓痛和肝、脾淋巴結(jié)腫大,骨髓檢查容易鑒別。

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  (8)M7(急性巨核細(xì)胞白血病)

  再生障礙性貧血

  【易錯(cuò)易混辨析】

  重點(diǎn)掌握的幾個(gè)題眼:

  堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個(gè),就是再障。

  陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn):酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)陽性。

  骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點(diǎn)四個(gè)字“病態(tài)造血”。

  缺鐵性貧血

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  3.缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)

  (1)一般表現(xiàn):面色蒼白、疲乏無力、頭暈眼花、耳鳴、記憶力減退、活動(dòng)后心悸氣促、惡心、嘔吐等。

  (2)黏膜損害:舌炎、口角炎、咽下困難或咽下梗阻感。

  (3)外胚葉組織營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為:皮膚干燥,毛發(fā)無光澤,指(趾)甲變薄、變脆、缺少光澤,重者變平或凹下呈勺狀(反甲),異食癖。

  (4)心臟受損:引起貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。

  4.缺鐵性貧血重要的實(shí)驗(yàn)室檢查

  (1)小細(xì)胞低色素性貧血:MCV、MCH、MCHC均降低。

  (2)骨髓鐵染色:骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色后,骨髓網(wǎng)狀細(xì)胞中的鐵稱含鐵血黃素或細(xì)胞外鐵,直接反映貯備鐵的情況,幼紅細(xì)胞內(nèi)的鐵顆粒稱細(xì)胞內(nèi)鐵,反映鐵利用情況。缺鐵性貧血時(shí)細(xì)胞外鐵消失,細(xì)胞內(nèi)鐵減少。

  (3)血清鐵降低,總鐵結(jié)合力升高,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。

  5.缺鐵性貧血的治療藥物

  (1)口服鐵劑:硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵;口服鐵劑后5~10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升達(dá)高峰,2周后血紅蛋白開始上升。待血紅蛋白正常后,需繼續(xù)服藥4~6個(gè)月,補(bǔ)足體內(nèi)鐵貯備。

  (2)注射用鐵劑:右旋糖酐鐵,其指征為:①因嚴(yán)重消化道反應(yīng)而無法耐受口服鐵劑治療;②消化道吸收障礙;③嚴(yán)重消化道疾病,服用鐵劑后加重病情;④妊娠晚期、手術(shù)前、失血量較多,亟須提高血紅蛋白者。

  (3)病因治療。

  貧血

  1.貧血概念:指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和(或)血細(xì)胞比容低于正常低限,其中以血紅蛋白濃度較為重要。血紅蛋白測定值:

  成年男性Hb<120g/L;

  成年女性Hb<110g/L;

  孕婦Hb<100g/L.

  2.貧血主要分類方式

  (1)根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類

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  (注:MCV:紅細(xì)胞平均體積;MCH:紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量;MCHC:紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度)

  (2)按病因和發(fā)病機(jī)制分類

  1)紅細(xì)胞生成減少:再生障礙性貧血、白血病、缺鐵性貧血。

  2)紅細(xì)胞破壞增加:溶血性貧血。

  3)失血:急、慢性失血性貧血。

  3.臨床表現(xiàn):紅細(xì)胞的主要功能是攜氧,因此貧血可出現(xiàn)因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現(xiàn)。

  (1)一般表現(xiàn):疲乏無力、皮膚黏膜蒼白。

  (2)心血管系統(tǒng):活動(dòng)后心悸、氣短最為常見。查體可以有心臟擴(kuò)大,心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音。

  (3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:頭痛、眩暈、萎靡、暈厥、失眠、多夢等。

  (4)消化系統(tǒng)癥狀:食欲減退、惡心。

  (5)泌尿生殖系統(tǒng)癥狀:腎血容量不足可引起少尿、無尿、急性腎功能衰竭。

  4.診斷

  (1)確立貧血的診斷。

  (2)明確貧血的類型。

  (3)病因?qū)W診斷最為關(guān)鍵。

  5.治療:最根本的治療是針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行病因治療。

  (1)根據(jù)發(fā)病機(jī)制進(jìn)行

  ①鐵劑:適用于缺鐵性貧血,對(duì)非缺鐵性貧血有害;

 、谌~酸和VitB12:適用于巨幼紅細(xì)胞貧血。溶血性貧血由于葉酸消耗過多,可補(bǔ)充葉酸;

 、鄹杉(xì)胞移植:適用于范可尼貧血。

  (2)輸血治療急性失血性貧血(血容量減少>20%);慢性貧血(血紅蛋白<60g/L)。

  【進(jìn)階攻略】

  貧血因性別、年齡診斷標(biāo)準(zhǔn)不同,必須牢記。另外,不同類型的貧血代表疾病也是每年必考點(diǎn)?荚囶}型多為A1、A2和B型題。


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