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下丘腦-垂體疾病
一.垂體腺瘤
它的定位首選的是核磁MRI,因?yàn)樗馨盐⑾倭鲆材懿槌鰜?/P>
(一)垂體腺瘤的分類
直徑>10mm的稱為大腺瘤
直徑≤10mm的為微腺瘤
(二)垂體腺瘤的治療
所有的垂體腫瘤首選手術(shù)治療,術(shù)后一般加用放射治療(γ刀)。
除了一個(gè)例外,剛才講了,就是泌乳素瘤(PRL),它用溴隱亭
(三)泌乳素瘤
1.臨床表現(xiàn) 泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)是最常見的功能性垂體腺瘤,女性多見,育齡女性患者是男性的10~15倍。最典型的表現(xiàn)是閉經(jīng)-泌乳。
增大的垂體瘤尤其是巨大的腫瘤可壓迫、浸潤(rùn)?quán)徑M織結(jié)構(gòu),出現(xiàn)頭痛、偏盲型視野缺損、視力下降、海綿竇綜合征
雙顳側(cè)視野缺損、偏盲,是腺瘤鞍上發(fā)展視神經(jīng)交叉受壓特征性的表現(xiàn)
長(zhǎng)期使用巴胺激動(dòng)劑藥物(溴隱亭)會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)疏松
2.診斷 鞍區(qū)MRI檢查,PRL(催乳素)瘤的診斷并不困難
3.治療 首選多巴胺激動(dòng)劑藥物(溴隱亭)
(四)生長(zhǎng)激素分泌腺瘤
1.臨床表現(xiàn)
起病于青春期前的為巨人癥
起病于成人期的為肢端肥大癥
起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥
2.診斷:葡萄糖負(fù)荷實(shí)驗(yàn);
葡萄糖負(fù)荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高,提示病情有活動(dòng)性
GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷,也用于治療后病情的監(jiān)測(cè),是病情活動(dòng)性最可靠的指標(biāo)
3.治療
治療首選手術(shù),手術(shù)方式為經(jīng)鼻-蝶竇途徑
二.腺垂體功能減退癥
臨床上以各種垂體腺瘤(包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷)引起的最常見,
產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。
1.引起腺垂體功能減退癥最常見的原因:垂體腺瘤本身;
2.腺垂體功能減退最典型最嚴(yán)重的表現(xiàn):Sheehan綜合征
3.引起Sheehan綜合征最常見的原因:產(chǎn)后大出血。
4引起繼發(fā)性腺垂體功能減退的原因?yàn)橥鈧缘拇贵w柄的損傷。
(一)病因
這里了解一個(gè)Sheehan(希恩)綜合征是是產(chǎn)后大出血引起的
(二)臨床表現(xiàn)
1.腺垂體功能減退 性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍,出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。誘發(fā)因素:感染;
在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能(ACTH)減退時(shí)與生長(zhǎng)激素(GH)缺乏協(xié)同作用,引起低血糖.
治療:替代治療(所有的功能減退疾病都用此法);
三.中樞性尿崩癥
(一)病因
中樞性尿崩癥是因抗利尿激素(又叫血管加壓素)缺乏
(二)臨床表現(xiàn)
特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲,糖尿病也會(huì)出現(xiàn)這種情況,怎么鑒別呢,就看尿的性質(zhì),中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。所以只要出現(xiàn)煩渴和多飲排出大量低滲、低比重尿,說的就是中樞性尿崩癥。
一一對(duì)應(yīng)(題眼)低滲低比重的尿---中樞性尿崩癥
低重大多<1.005,甚至1.001,尿滲透壓<血漿滲透壓,都<300mOsm/(kg·H20)。
(三)診斷
1.確診尿崩癥的試驗(yàn)是禁水試驗(yàn);
2.鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素試驗(yàn)
(四)治療:
1.首選去氨加壓素(DDAVP,minirin,彌凝):人工合成的加壓素類似物
2.氫氯噻嗪(雙氫克尿塞):對(duì)各種尿崩癥都有一定作用,它是通過尿中排鈉增多使鈉耗竭,降低腎小球?yàn)V過率、近端腎小管回吸收增加,使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。
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