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2014年臨床醫(yī)師《實(shí)踐技能》考試操作試題(4)

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  自身免疫性溶血性貧血

  [病例摘要]女性,36歲,乏力、面色蒼白半個(gè)月

  半個(gè)月無(wú)原因進(jìn)行性面色蒼白、乏力,不能勝任工作,稍動(dòng)則心慌、氣短,尿色如濃茶,化驗(yàn)有貧血(具體不詳),發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過(guò)敏,進(jìn)食和睡眠稍差,大便正常。既往體健,無(wú)心、肝、腎、結(jié)核病史,無(wú)毒物接觸史,無(wú)藥物過(guò)敏史,無(wú)偏食和煙酒嗜好,月經(jīng)正常,家族中無(wú)類似患者。

  查體:T36.5℃,P96次/分,R16次/分,Bp110/70mmHg,一般可,貧血貌,無(wú)皮疹和出血點(diǎn),全身淺表淋巴結(jié)未觸及,鞏膜輕度黃染,舌乳頭正常,甲狀腺(-),心肺無(wú)異常,腹平軟,肝未及,脾肋下1cm,腹水征(-),雙下肢不腫。

  化驗(yàn):血Hb68g/L, WBC6.4×109/L, N72%, L24%, M4%, 可見(jiàn)2個(gè)晚幼紅細(xì)胞,可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞,plt140×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞18%, 尿常規(guī)(-), 尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性,大便常規(guī)(-),隱血(-),血總膽紅素41μmol/L,直接膽紅素5μmol/L,Coombs試驗(yàn)(+)。

  [分析]

  一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

  (一)診斷 自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型,原發(fā)性)

  (二)診斷依據(jù)

  1. 有乏力、面色蒼白、動(dòng)則心慌,氣短等貧血表現(xiàn),脾大

  2.鞏膜輕度黃染,結(jié)合化驗(yàn)(血間接膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性)為溶血性黃疸

  3.Hb低,網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高達(dá)18%,分類中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生的表現(xiàn),Coombs試驗(yàn)(+)

  4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因

  二、鑒別診斷(5分)

  1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物,自身免疫病等)

  2.急性黃疸性肝炎

  三、進(jìn)一步檢查(4分)

  1.骨髓檢查及骨髓鐵染色

  2. ANA譜,血清蛋白電泳,血清IgG、IgA、C3定量

  3.其他有關(guān)溶血的檢查

  4.肝功能、乙肝兩對(duì)半、胸片、腹部B超和血糖檢查

  四、治療原則(3分)

  1.首選糖皮質(zhì)激素

  2.免疫抑制劑或切脾

  3.對(duì)癥治療

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