第 1 頁:第一節(jié) 腎小球腎炎 |
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第九章 內分泌系統(tǒng)疾病
第一節(jié) 腎小球腎炎
一、基本概念:腎小球腎炎是變態(tài)反應引起的非化膿性炎癥,主要侵犯部位是腎小球,主要的臨床表現是血尿、蛋白尿,水腫,高血壓和/或輕重不等的腎功能損傷。
二、病因發(fā)病機制:III型變態(tài)反應,即免疫復合物沉積于腎小球毛細血管壁或系膜區(qū)。
1、抗原成分:外源性抗原 內源性抗原(腎小球固有抗原及非腎小球抗原)
2、抗體成分為免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。
3、免疫復合物沉積后,產生和激活多種炎癥介質,出現了腎小球的非化膿性炎癥。
三、基本病理改變
1、變質:基底膜通透性增加,毛細血管壁斷裂、毛細血管襻纖維素樣壞死、微血栓形成。
2、滲出:含蛋白的液體滲出、白細胞浸潤。
3、增生:內皮細胞、系膜細胞和系膜基質增生、腎小囊上皮細胞增生、腎小球硬化。
根據病變腎小球的分布狀態(tài),分為彌漫性腎小腎炎(病變腎小球占全部腎小球的50%以上)和局灶性腎小球腎炎(病變腎小球占全部腎小球的50%以下)
四、主要臨床病理表現
1、急性腎炎綜合征:起病急,突發(fā)血尿、輕至重度蛋白尿、水腫和高血壓,腎功能常有一定程度的損傷。
2、急進性腎炎綜合征:病初與急性腎炎綜合征相似,但很快出現少尿、無尿,伴氮質血癥--腎功能衰竭。
3、隱匿性腎炎綜合征:表現為鏡下血尿和/或輕度蛋白尿,腎功能正常。
4、慢性腎炎綜合征:病程遷延半年以上,主要表現:多尿、夜尿、低比重尿,高血壓、貧血、氮質血癥和尿毒癥等。
5、腎病綜合征:緩慢起病,大量蛋白尿(24h尿蛋白超過3.5g)、低蛋白血癥、嚴重水腫、高脂血癥。
6、腎功能衰竭:多數表現為少尿或無尿,血肌酐含量增高(大于1.5mg/dl),血尿素氮含量增高(大于17mg/dl),并可出現全面的代謝紊亂和電解質失衡。
7、尿毒癥
五、病理類型和臨床病理聯系
(一)急性彌漫型增生性腎小球腎炎(毛細血管內增生性腎小球腎炎),、
1、病因發(fā)。篈族乙型溶血性鏈球菌感染后,免疫復合物沉積。又叫感染后腎小球腎炎。
有的腎的表面可見散在的粟粒大小的出血點,所以有時稱為大紅腎和蚤咬腎。
2、光鏡:腎小球內皮細胞和系膜細胞彌漫性增生,毛細血管腔被增生的細胞充塞和擠壓,并可見多少不等的中性粒細胞浸潤。
3、免疫學:IgG和補體C3沿基底膜外側,粗顆粒狀沉積。
4、電鏡:腎小球內皮和系膜細胞增生,駝峰樣電子致密物沉積。通常位于臟層上皮細胞和GBM之間,也可位于內皮細胞下或基底膜內。
5、臨床表現:好發(fā)于青少年,表現為急性腎炎綜合征。兒童患者預后好。
(二)新月體性腎小球腎炎(快速進行性腎小球腎炎)
1、病因發(fā)。50%病因不明,多有免疫損傷引起。
2、光鏡:新月體形成,堵塞腎小囊腔。
3、免疫學:IgG和補體C3呈線狀沉積于毛細血管壁(抗基底膜抗體型),或顆粒狀沉積于腎小球的不同部位(免疫復合物型),或陰性(特發(fā)型)。
4、電鏡:腎小囊上皮細胞(壁層上皮細胞)增生,單核巨噬細胞浸潤,并可見多少不等的中性白細胞浸潤。
5、臨床表現:好發(fā)于青壯年,臨床表現為急進性腎炎綜合征。預后極差。
(三)膜性腎小球腎炎:是引起成人腎病綜合征的最常見的原因。
1、病因發(fā)。耗I小球自身抗原;約85%的膜性腎小球腎炎是原發(fā)性的。
2、肉眼:腎臟腫脹而蒼白(大白腎)
3、免疫學:IgG和補體C3沿基底膜外側細顆粒狀沉積
4、電鏡:基底膜外側上皮下沉積大量電子致密物,基底膜增厚,上皮細胞腫脹、足突消失;致密物之間基膜樣物質形成釘狀突起。
5、臨床表現:好發(fā)于30-50歲之間,起病隱匿,臨床表現:大量蛋白尿或腎病綜合征。該病為慢性進行性,對腎上腺皮質激素不敏感,病程較長。
(四)增生性腎小球腎炎(系膜毛細血管性腎小球腎炎)
1、病因:不明
分型:I型—由免疫復合物沉積引起;電鏡特點是內皮下細胞出現電子致密物沉積,包括補體C3,IgG、C1q、C4等。II型—通常出現補體替代途徑的異常激活,50%-60%病人的血清C3水平明顯降低。電鏡下,大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積,只有C3,而無IgG、C1q、C4等。
2、光鏡:系膜細胞和基質彌漫增生,長入,使基底膜增厚、分離
3、免疫學:IgG和補體C3在系膜區(qū)和基底膜內側呈團塊狀和顆粒狀沉積
4、電鏡:系膜細胞突起插入臨近毛細血管袢并形成系膜基質,染色后出現所謂的“雙軌征”,這并不是基膜本身的分離。
5、臨床表現:本病主要發(fā)生于兒童和青年。多表現為腎病綜合征,也可表現為血尿或蛋白尿。慢性進展性,預后較差。
(五)微小病變性腎小球腎炎(又叫脂性腎病):是引起兒童腎病綜合征的最常見的原因
1、病因不明 2、光鏡:腎小球無病變或輕微病變 3、免疫學:陰性
4、電鏡:僅有足細胞偽足的廣泛融合,不能發(fā)現電子致密物
5、臨床表現:好發(fā)于兒童,大量蛋白尿或腎病綜合征
(六)慢性腎小球腎炎(硬化性):可形成顆粒性腎萎縮
1、病因:各種腎炎發(fā)展的最后階段
2、光鏡:大部分腎單位萎縮和硬化,部分深單位代償肥大
3、免疫學:陰性
4、電鏡:系膜基質增生,腎小球硬化
5、臨床表現:好發(fā)于中老年,表現為慢性腎炎綜合征或慢性腎功能衰竭乃至尿毒癥。
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