2013臨床醫(yī)師考試內(nèi)科學：不穩(wěn)定血紅蛋白病的治療

　　(一)治療

　　患者大多不需特殊治療，目前也無特殊治療。應避免發(fā)生感染或服用氧化劑類藥物(如磺胺類、伯氨喹、呋喃唑酮、亞甲藍(美藍)等)，以免誘發(fā)溶血性貧血加重。如有葉酸缺乏，應予補充。脾切除對部分溶血性貧血明顯且伴有脾大患者有一定療效，但對氧親和力增高的不穩(wěn)定血紅蛋白患者應避免切脾手術，因切脾可能導致病情加重。并發(fā)膽石癥者常見，必要時可作膽囊切除。

　　(二)預后

　　大多數(shù)患者預后良好。少數(shù)患者貧血嚴重，可因并發(fā)感染引起急性溶血危象而死亡。氧親和力增高的不穩(wěn)定血紅蛋白患者切脾后發(fā)生血紅蛋白增多癥和血栓形成，也可導致死亡。