特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,簡稱IPF),亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。本病病因未明,彌散性肺間質(zhì)纖維化局限于肺部。Hamman和Rich分別于1935年和1944年首先報道數(shù)例,均屬急性型,進(jìn)展急劇,在6周至半年內(nèi)死亡,故又名Hamman-Rich綜合癥。本病多在40-50歲發(fā)病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年來發(fā)病率及病死率皆升高,絕大多數(shù)為慢性型,發(fā)病年齡越高,病程越長。急性型罕見。近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病,可能與遺傳因素有關(guān)。
【病理】
肺病理變化以肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化為特點。肉眼觀察肺臟質(zhì)地堅實,有橡膠觸感,有大小不等的囊腫凸出于肺表面,并有交錯分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織結(jié)構(gòu)有變形,肺泡表面細(xì)胞腫脹,呈正方或短柱形,肺泡壁增厚,內(nèi)有灶性出血及成纖維細(xì)胞增殖。肺泡腔內(nèi)有來自肺泡的單核細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫、有單核細(xì)胞、淋巴及少量漿細(xì)胞浸潤,隨后細(xì)長成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維出現(xiàn),部分間質(zhì)腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數(shù)量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則形態(tài)。細(xì)支氣管代償、擴(kuò)張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結(jié)締組織增殖而收縮,毛細(xì)血管數(shù)量減少甚至閉鎖。病情持續(xù)發(fā)展,肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發(fā)展,故在同一視野中可看到各階段的病理變化,即肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂和蜂窩肺。
【臨床表現(xiàn)】
以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出的癥狀,體力衰弱,可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。輕度干咳、偶有痰血。體檢:呼吸淺速,兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開音。50%患者有杵狀指(趾)和紫紺。晚期病例右心受累,顯示肺心病癥狀和體征,最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭。
早期雖有呼吸困難癥狀,但X線胸片可能基本正常;中后期可出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影,偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。
肺功能表現(xiàn)為進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。
實驗室檢查示血乳酸脫氫酶增高;類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。
治療
在急性病例用糖皮質(zhì)激素,通常潑尼松0.5-1mg/kg·d,分3次服用,1-2個月,待主觀和客觀指標(biāo)(X線和肺功能)達(dá)最佳水平,不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時,逐漸減量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,維持2個月,再減至20mg/d,分兩次服用2-3個月。20mg/d后每次減量2-5mg。最后維持量為5-7.5mg/d,空腹一次服用,療程不少于1年。但在治療期間,要注意并發(fā)肺結(jié)核,應(yīng)及時診治。
老年病人,發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥,胸片示廣泛肺纖維化,蜂窩肺者,只對癥治療,吸氧,不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者,可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。
繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素,故預(yù)防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。
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