有許多從左向右分流心內(nèi)畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續(xù)性機(jī)器樣雜音或接近連續(xù)的雙期心雜音,難以辨識(shí)。在建立動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷進(jìn)行治療前必須予以鑒別,現(xiàn)將主要的畸形按發(fā)病順序分別論述如下。
(一)高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂
當(dāng)高位室間隔缺損較大時(shí)往往伴有主動(dòng)脈瓣脫垂畸形,導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音,舒張期為潑水樣,不向上傳導(dǎo),但有時(shí)與連續(xù)性雜音相仿,難以區(qū)分。目前彩色超聲心動(dòng)圖已列人心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動(dòng)脈瓣脫垂畸形以及主動(dòng)脈血流反流入左心室,同時(shí)通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動(dòng)脈分流。為進(jìn)一步明確診斷可施行逆行性升主動(dòng)脈和左心室造影,前者可示升主動(dòng)脈造影劑反流入左心室,后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動(dòng)脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。
(二)主動(dòng)脈竇瘤破裂
本病在我國并不罕見。臨床表現(xiàn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似,可聽到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音,只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異;破人右心室者偏下偏外,向心尖傳導(dǎo);破人右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈竇畸形以及其向室腔和肺動(dòng)脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動(dòng)脈造影更可確立診斷。
(三)冠狀動(dòng)脈瘺
這種冠狀動(dòng)脈畸形并不多見,可聽到與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫,但部位較低,且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動(dòng)脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動(dòng)脈造影更能顯示擴(kuò)大的病變冠狀動(dòng)脈主支,或分支走向和瘺口。
(四)主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損
非常少見。常與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉同時(shí)存在,且有相同的連續(xù)性雜音和周圍血管特征,但雜音部位偏低偏內(nèi)側(cè)。仔細(xì)的超聲心動(dòng)圖檢查當(dāng)能發(fā)現(xiàn)其分流部位在升主動(dòng)脈根部。逆行性升主動(dòng)脈造影更易證實(shí)。
(五)冠狀動(dòng)脈開口異位
右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續(xù)性,但較輕,且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動(dòng)脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動(dòng)脈異常開口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán),當(dāng)可明確診斷。
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