二、與骨相關的真性腫瘤和病損

　　(一)骨源性真性腫瘤

　　牙骨質(zhì)-骨化纖維瘤(牙骨質(zhì)化纖維瘤，骨化纖維瘤)

　　(二)非腫瘤性骨病

　　1.頜骨纖維異常增殖征

　　2.牙骨質(zhì)-骨纖維異常增殖癥

　　(1)根尖周牙骨質(zhì)纖維異常增殖癥

　　(2)巨大型牙骨質(zhì)瘤(家族性多發(fā)性牙骨質(zhì)瘤)

　　(3)其他牙骨質(zhì)-骨異常增殖癥

　　3.家族性頜骨多囊病[小天使臉樣病(cherubism)]

　　4.中心性巨細胞肉芽腫

　　5.動脈瘤性骨囊腫

　　6.孤立性骨囊腫(創(chuàng)傷性，單純性，出血性骨囊腫)

　　(三)其他腫瘤

　　嬰兒黑色素神經(jīng)外胚瘤(色素性突變瘤)

　　一、成釉細胞瘤(ameloblastoma)

　　是良性牙源性上皮性多形性腫瘤，但有局部侵襲性，是常見的牙源性腫瘤，據(jù)國內(nèi)六院�？谇徊±斫萄惺业慕y(tǒng)計資料，占牙源性腫瘤的59.3%，1979年Falkson首先報道，1927年Churchill正式命名。隨著認識的不斷深入，提出多種分型意見，具有代表性的有兩種，一是WHO牙源性腫瘤組織學分型(Kramer等，1992年)，二是Gardner提出的臨床組織分型。本書選用WHO分型，并結(jié)合國內(nèi)資料和Gardner意見分三種類型，即一般型、單囊型和周邊型成釉細胞瘤。

　　(一)一般型成釉細胞瘤(classicameloblastoma

　　又稱標準型或經(jīng)典型(classicintraosseousameloblastoma)或稱實性型或稱多囊型成釉細胞瘤

　　生物學特點：一是腫瘤沿松質(zhì)骨的骨小梁間浸潤生長，摘除后易復發(fā)(復發(fā)率約50%~90%)。二是腫瘤發(fā)生的部位影響預后，特別是下頜升支和上頜磨牙區(qū)

　　【臨床特點】

　　1.年齡：常見于30~49歲，平均年齡40歲。男女無明顯差異。

　　2.部位：下頜比上頜多見。下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見的發(fā)病部位。上頜者，以磨牙區(qū)多見。

　　3.生長速度：腫瘤生長緩慢，平均病程6年左右。

　　4.癥狀：無痛性、漸進性頜骨膨大，多向唇頰側(cè)發(fā)展。骨質(zhì)受壓則吸收變薄，壓之有乒乓球樣感。腫瘤區(qū)牙齒可松動、移位或脫落。

　　5.X線表現(xiàn)：單囊或多囊性破壞。腫瘤區(qū)牙根可吸收，可見埋伏牙。

　　【病理】

　　肉眼觀察：大小不一，可由小指頭至小兒頭般大。剖面部分囊性部分實性，囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實性區(qū)呈白色或灰白色。

　　鏡下：分三種類型：主要類型、細胞變異、其他變異

　　1.主要類型：兩型(濾泡型、叢狀型)

　　(1)濾泡型(follicular)

　　腫瘤細胞形成或多或少的孤立的上皮島。中心部類似成釉器的星網(wǎng)狀層細胞，周邊部圍繞一層立方或柱狀細胞，類似成釉器的內(nèi)釉上皮或前成釉細胞。中心部可發(fā)生囊性變，囊腔大時周邊細胞可被壓呈扁平狀。

　　間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。

　　(2)叢狀型(plexiformpattern)

　　腫瘤細胞成網(wǎng)狀聯(lián)結(jié)，周邊部細胞同濾泡型，中心部的類似星網(wǎng)狀層的細胞比濾泡型者少。間質(zhì)區(qū)可發(fā)生囊性變。

　　2.主要類型中的細胞變異

　　(1)棘皮瘤型(acanthomatoustype)

　　腫瘤上皮島內(nèi)呈廣泛的鱗狀化生，有時見角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型中。

　　(2)顆粒細胞型(granularcelltype)

　　一般型成釉細胞瘤內(nèi)細胞出現(xiàn)廣泛的顆粒性變。顆粒細胞大，呈立方狀、柱狀或圓形，胞獎豐富，充滿嗜酸性顆粒，在超微結(jié)構和組織化學上類似溶酶體。

　　3.其他變異：

　　(1)腫瘤細胞團鄰近的結(jié)締組織可出現(xiàn)明顯的玻璃樣變，某些可出現(xiàn)不良性鈣化。

　　(2)促結(jié)締組織增生型成釉細胞瘤：腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生，膠原豐富，排列成扭曲的束狀，可見玻璃樣變，腫瘤上皮島或上皮條索位于纖維束之間。常見于頜骨前部。X線常見腫瘤區(qū)邊界不清，類似骨的纖維性病損，摘除后復發(fā)率低。

　　(3)基底細胞型成釉細胞瘤：腫瘤細胞以基底細胞樣細胞為主。診斷要與頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。

　　(4)角化成釉細胞瘤：腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。一種罕見的角化成釉細胞瘤稱為生乳頭狀角化成釉細胞瘤，其特點是腫瘤內(nèi)有些微囊區(qū)襯以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊內(nèi)為非角化上皮伴有乳頭狀增生

　　(二)單囊型成釉細胞瘤(unicysticameloblastoma)

　　臨床和X線上類似含牙囊腫，多見于青年人，10~29歲之間，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。復發(fā)率低，約10%.

　　【病理】三個亞型：

　　第一型：部分上皮表現(xiàn)為相對一般性上皮襯里，部分表現(xiàn)為早期成釉細胞瘤的特點，即所謂的Vickers-Gorlin標準(簡稱V-G標準)：

　　(1)囊腫襯里上皮基底細胞核染色深;

　　(2)基底細胞呈柵欄狀排列，核遠離基底膜，即極性倒置;

　　(3)基底細胞的胞漿出現(xiàn)空泡性變

　　第二型：襯里上皮類似第一型，但部分上皮呈結(jié)節(jié)狀增生突入囊腔。增殖的結(jié)節(jié)由牙源性上皮組成，類似叢狀型成釉細胞瘤。

　　第三型：壁成釉細胞瘤(muralameloblastoma)，纖維囊壁上存在叢狀型或濾泡型成釉細胞瘤

　　(三)周邊型成釉細胞瘤(peripheralamelobladtoma)

　　是指局限于牙齦或牙槽粘膜內(nèi)的成釉細胞瘤。常浸潤周圍組織，主要是牙齦結(jié)締組織，但不侵襲下方的骨組織。有時見腫瘤下方呈淺碟狀壓迫性骨吸收。預后較好。完全切除后不易復發(fā)。

　　周邊型成釉細胞瘤不易復發(fā)的原因：

　　1.部位在牙齦，易于早期發(fā)現(xiàn)。

　　2.腫瘤下方的密質(zhì)骨對腫瘤生長有較大抵抗性，牙齦內(nèi)致密結(jié)締組織也較骨小梁間疏松結(jié)締組織的抗性大，使腫瘤局限。

　　組織發(fā)生：原因不明，來源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊腫的襯里上皮�？谇徽衬ど掀ひ部赡馨l(fā)生此瘤。

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