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第六節(jié) 天皰瘡(pemphigus)

　　天皰瘡是一種嚴重的皮膚粘膜皰性疾病。一般分為尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性四型�？谇怀Ｒ姷氖菍こＰ蕴彀挴彙�

　　本病是自身免疫性疾病。40%的患者在活動期可檢測到抗上皮細胞間橋粒蛋白抗體。

　　天皰瘡可累及口腔粘膜多個部位，以軟腭、頰及齦粘膜多見，臨床上女性稍多見，皰壁很薄容易破裂形成糜爛面。皰液大量丟失，易導致全身衰竭，死亡率較高。

　　周緣擴展現(xiàn)象：皰周圍似健康的粘膜輕微挑撥，出現(xiàn)剝離。

　　Nikolsky征陽性：表面似乎正常的皮膚或粘膜，加壓后易形成皰或脫皮。

　　病理變化及診斷：棘層松解和上皮內皰

　　1.上皮內皰形成，皰內有天皰瘡細胞

　　2.皰的底部可見基底細胞附著于結締組織上呈乳頭狀伸入皰腔內。固有層有炎細胞浸潤

　　天皰瘡細胞：松解，脫落，變性的棘細胞，核周有窄暈，稱為天皰瘡細胞

第七節(jié) 良性粘膜類天皰瘡(benign mucous membrane pemphigoid)

　　又稱瘢痕性類天皰瘡，是一種慢性自身免疫性疾病。主要發(fā)生在口腔，也可發(fā)生在眼、尿道、外陰和肛門。

　　臨床上常見為50歲以上的老人，好發(fā)于牙齦，也可累及腭、頰、舌粘膜。表現(xiàn)為發(fā)紅，水腫，一般皰壁較厚，無周緣擴展現(xiàn)象。

　　病理變化及診斷：基底細胞變性，液化，形成基底下皰，病損部位的上皮全層剝脫，結締組織表面光滑，膠原纖維水腫，有淋巴細胞浸潤。直接免疫熒光顯示基底膜區(qū)有翠綠色熒光帶。

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