第二節(jié) 骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone)

　　又稱骨纖維結構不良。

　　(一)臨床表現：

　　常見于青少年，發(fā)展慢，病程長，青春期后可停止，也可緩慢發(fā)展;上頜骨多見;X線照片

　　表現邊緣不清、呈毛玻璃狀的病損。

　　分型

　�、�。單骨性骨纖維異常增殖癥

　�、�。多骨性骨纖維異常增殖癥

　　(1)Jaffe-Lichtenstein型

　　存在兩處以上的病變，伴有皮膚的色素沉著。

　　(2)McCune-Albright型

　　皮膚的色素沉著和性早熟等內分泌異常是本病的特征，常伴有垂體前葉的腺瘤。

　　多骨性骨纖維異常增生癥合并皮膚色素沉著及性早熟者稱為Albright綜合征或褐色斑綜合征。

　　4.病理變化：

　　肉眼：頜骨膨脹，剖面骨皮質變薄，骨髓腔被灰白色的結締組織代替，可見出血和囊性變。松質骨、皮質骨界限不清。

　　鏡下：

　　(1)病變區(qū)纖維組織增生，其中含有幼稚的骨小梁。

　　(2)骨小梁形態(tài)一、粗細不等，類似“C”，“V”，“L”等英文字母。

　　(3)骨小梁周圍無層板狀結構，排列紊亂，周圍有較厚的骨樣組織。

　　(4)可見散在的成骨細胞。

　　(5)增生的纖維組織內富含血管，有時可見軟骨島及破骨細胞。

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