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脈管畸形臨床表現(xiàn)

　　臨床表現(xiàn)

　　靜脈畸形

　　1.以前分類稱海綿狀血管瘤，是由襯有內皮細胞的無數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結構。竇腔內血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。

　　2.靜脈畸形好發(fā)于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常;表淺病損則呈現(xiàn)藍色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時可捫到靜脈石。當頭低位時，病損區(qū)則充血膨大;恢復正常位置后，腫脹亦隨之縮小，恢復原狀，此稱為體位移動試驗陽性。

　　3.靜脈畸形多在出生時未能被發(fā)現(xiàn)，也有的在幼兒期甚至成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者的注意。

　　4.靜脈畸形病損體積不大時，一般無自覺癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長大時，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發(fā)生繼發(fā)感染，則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險。

　　微靜脈畸形

　　1.即常見的葡萄酒色斑。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經分布區(qū)分從小的斑點到數(shù)厘米，大的可以擴展到一側面部或越過中線到對側。以手指壓迫病損，表面顏色退去;解除壓力后，血液又立即充滿病損區(qū)，恢復原有大小和色澤。

　　2.所謂中線型微靜脈畸形主要是病損位于中線部位，項部最常見，其次可發(fā)生在額間、眉間，以及上唇人中等部位。與葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。

　　動靜脈畸形

　　1. 以前分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種迂回彎曲、極不規(guī)則而有搏動性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成，故亦有人稱為先天性動靜脈畸形。

　　2.動靜脈畸形多見于成年人，幼兒少見。常發(fā)生于顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚為高。病人可能自己感覺到搏動;捫診有震顫感，聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉，則病損區(qū)的搏動和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死出血。

　　3.動靜脈畸形可與其他脈管畸形同時并存。

　　淋巴管畸形

　　1. 是淋巴管發(fā)育異常所形成。常見于兒童及青年。好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。按其臨床特征及組織結構可分為微囊性與大囊型兩類。

　　(1)微囊性：包括以前分類中所稱為毛細管型及海綿型淋巴管瘤。由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲，構成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小園形囊性結節(jié)狀或點狀病損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有時與微靜脈畸形同時存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴血管瘤。

　　發(fā)生在唇、下頜下及頰部者，有時可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開、反、牙移位、咬合紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發(fā)生慢性炎癥的基礎上，舌體可以變硬。

　　(2)大囊性：以前分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動感。與深層血管瘤不同的是體位移動試驗陰性，但有時透光試驗為陽性。

　　混合型脈管畸形

　　存在一種類型以上的脈管畸形時都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存;動靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形;自然，靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時存在。

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