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2014年口腔醫(yī)師綜合筆試必備知識(shí)點(diǎn)精選(27)

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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

  又稱組織增生癥:一組以郎格漢斯細(xì)胞及其前體細(xì)胞增生為主的疾病,病因不清,由于癥狀、病程病理及預(yù)后不同分為三種類型:

  1.嗜酸性肉芽腫

  2.漢-許-克病

  3.勒-雪病

  (一)嗜酸性肉芽腫

  慢性局限型

  好發(fā)于兒童和青少年,年齡稍偏大,成年人也可發(fā)生,男性多見;

  多發(fā)生于骨內(nèi),病變常侵犯頜骨及牙齦,臨床表現(xiàn)為潰瘍。

  X線顯示骨質(zhì)中心性破壞,臨床易誤診為惡性腫物、骨髓炎、囊腫、或頜骨腫瘤等

  (二)漢-許-克病

  慢性播散型

  好發(fā)生于3歲以上兒童,發(fā)病遲緩,病程較長;

  常為多骨或骨外病變,可出現(xiàn)三大特征:顱骨病變、突眼和尿崩癥,但多不完全出現(xiàn)。

  鏡下:嗜酸性細(xì)胞較少,可見大量吞噬脂類的泡沫細(xì)胞

  (三)勒-雪病

  急性播散型,最嚴(yán)重的

  多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒,除骨病變外,有廣泛的內(nèi)臟器官受累,以皮膚、肝、脾、肺、淋巴結(jié)最易受累

  X線可見顱骨及長骨有明顯的骨破壞,頜骨為境界清楚的溶骨性改變

  病變主要由增生的郎格漢斯細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞組成,并可見到多核巨細(xì)胞及泡沫細(xì)胞。上皮下方可見一層未被侵犯的結(jié)締組織帶

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