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免疫缺陷性疾病
一、A1
1、以抗體缺陷為主的原發(fā)免疫缺陷病不包括的是
A、IgG亞類缺陷病
B、普通變異型免疫缺陷病
C、X連鎖高IgM血癥
D、X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
E、選擇性IgA缺陷病
2、關(guān)于高IgM綜合征，以下哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的
A、為X連鎖遺傳
B、血清IgM正�；蛟龈�
C、血清IgG增高
D、血清IgA降低
E、嬰兒期易患致死性感染
3、目前重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是
A、造血干細(xì)胞移植
B、胎兒肝臟移植
C、靜脈注射大劑量免疫球蛋白
D、胎兒胸腺移植
E、基因治療
4、下列哪一種疾病不屬于聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)
A、性聯(lián)淋巴細(xì)胞減少伴低丙種球蛋白血癥
B、伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病
C、瑞士型無(wú)丙種球蛋白血癥
D、網(wǎng)狀組織發(fā)育不良
E、腺苷脫氨酶缺乏癥
5、可發(fā)生移植物抗宿主病的原發(fā)性免疫缺陷是
A、自然殺傷細(xì)胞功能缺乏
B、中性粒細(xì)胞減少癥
C、慢性肉芽腫病
D、選擇性IgA缺陷病
E、X連鎖聯(lián)合免疫缺陷病
6、X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的主要臨床表現(xiàn)為
A、反復(fù)嚴(yán)重的支原體感染
B、反復(fù)嚴(yán)重的真菌感染
C、反復(fù)嚴(yán)重的病毒感染
D、反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染
E、反復(fù)嚴(yán)重的混合感染
7、關(guān)于皮下結(jié)節(jié)的描述以下哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的
A、粟米或豌豆大小，圓形，質(zhì)硬
B、分布于肘、腕、踝、膝關(guān)節(jié)屈側(cè)
C、見于5%～10%的風(fēng)濕熱病人
D、起病數(shù)周后出現(xiàn)
E、2～4周自然消失
8、血清IgA明顯增高的疾病是
A、過(guò)敏性紫癜
B、幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C、川崎病
D、高IgM血癥
E、原發(fā)性血小板減少性紫癜
9、常發(fā)生于過(guò)敏性紫癜、并需要外科處理的并發(fā)癥是
A、皮膚大面積壞死
B、關(guān)節(jié)腔積血
C、自發(fā)性高壓氣胸
D、腸套疊
E、泌尿道阻塞
10、選擇性IgA缺陷下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的
A、本病可無(wú)癥狀
B、嬰幼兒期反復(fù)患呼吸道、胃腸道、泌尿道感染
C、常伴有自身免疫性疾病和過(guò)敏性疾病
D、如不并發(fā)嚴(yán)重感染，多數(shù)能存活到壯年或老年
E、可給予輸血治療
11、胸腺何時(shí)開始萎縮?其X線影何時(shí)消失
A、學(xué)齡期開始萎縮，嬰兒期X線影消失
B、11～14歲開始萎縮，3～4歲時(shí)X線影消失
C、18～20歲開始萎縮，5～6歲時(shí)X線影消失
D、青春期開始萎縮，4～6歲時(shí)X線影消失
E、青春期開始萎縮，3～4歲時(shí)X線影消失
12、下列幾種疾病中，發(fā)病率最低的原發(fā)性免疫缺陷病是
A、中性粒細(xì)胞減少癥
B、先天性無(wú)丙種球蛋白血癥
C、慢性肉芽腫病
D、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征
E、原發(fā)性補(bǔ)體C4缺陷
13、臍帶脫落延遲和外周血白細(xì)胞水平明顯提高通常提示
A、X連鎖慢性肉芽腫病
B、濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征
C、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
D、X連鎖高IgM血癥
E、白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型
14、主要用遲發(fā)性皮膚過(guò)敏試驗(yàn)診斷的原發(fā)性免疫缺陷病是
A、吞噬細(xì)胞功能缺陷
B、固有免疫缺陷
C、以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病
D、原發(fā)性補(bǔ)體缺陷病
E、T細(xì)胞功能缺陷
15、原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是
A、中樞神經(jīng)系統(tǒng)
B、皮膚
C、消化道
D、呼吸道
E、泌尿道
16、主要用四唑氮藍(lán)染料試驗(yàn)診斷的疾病是
A、補(bǔ)體缺陷
B、固有免疫缺陷
C、以抗體缺陷為主的免疫缺陷病
D、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
E、吞噬細(xì)胞功能缺陷
17、原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是
A、家族集聚發(fā)病
B、腫瘤發(fā)生幾率增高
C、反復(fù)、慢性感染
D、生長(zhǎng)發(fā)育延遲
E、自身免疫傾向
18、根據(jù)抗體產(chǎn)生的原理，以下正確的是
A、血清學(xué)檢測(cè)是落后的診斷手段，準(zhǔn)確率低，應(yīng)該淘汰
B、IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應(yīng)可靠性低
C、IgM抗體陽(yáng)性可確診相應(yīng)病原的現(xiàn)癥感染
D、IgG抗體陽(yáng)性可確診既往相應(yīng)病原感染
E、IgM抗體陽(yáng)性+急性期、恢復(fù)期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應(yīng)病原體感染
19、疑診原發(fā)性免疫缺陷病時(shí)，處理正確的是
A、盡早免疫重建
B、進(jìn)行親屬篩查，發(fā)現(xiàn)其他患者或攜帶者
C、立即使用抗生素預(yù)防感染
D、應(yīng)及時(shí)應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白
E、選擇合適的免疫學(xué)和分子診斷手段以確診
20、吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞缺陷病占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的
A、10%
B、5%
C、20%
D、18%
E、15%
21、小兒特異性體液免疫的正確認(rèn)識(shí)是
A、B細(xì)胞免疫的發(fā)育較T細(xì)胞免疫早
B、IgG類抗體應(yīng)答需在出生1年后才出現(xiàn)
C、IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生
D、足月新生兒B細(xì)胞量低于成人
E、免疫球蛋白均不能通過(guò)胎盤
22、發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病是
A、抗體缺陷病
B、細(xì)胞缺陷病
C、抗體和細(xì)胞免疫聯(lián)合缺陷
D、吞噬功能缺陷
E、補(bǔ)體缺陷
二、A2
1、男嬰，5個(gè)月。生后接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近2～3個(gè)月來(lái)感染不斷，常患鵝口瘡、上呼吸道感染及腸炎。各項(xiàng)免疫球蛋白測(cè)定均低，OT試驗(yàn)多次陰性。X線片示胸腺影缺如。最可能的診斷是
A、選擇性IgM缺乏癥
B、嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病
C、細(xì)胞免疫缺陷病
D、選擇性免疫球蛋白缺乏癥
E、嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
2、5歲男孩，2個(gè)月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)：白細(xì)胞5x109/L，中性粒細(xì)胞0.4，淋巴細(xì)胞0.6;CD3細(xì)胞50%，CD4細(xì)胞35%，CD8細(xì)胞25%;血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的診斷為
A、繼發(fā)性免疫缺陷病
B、原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病
C、中性粒細(xì)胞減少癥
D、選擇性IgA缺陷病
E、正常兒
3、5歲，女，反復(fù)呼吸道感染1個(gè)月。1周前體檢時(shí)白細(xì)胞7x109/L，中性粒細(xì)胞0.6，淋巴細(xì)胞0.4，血紅蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L�？煽紤]為
A、中性粒細(xì)胞減少癥
B、選擇性IgA缺陷病
C、腺苷脫氨酶缺陷病
D、繼發(fā)性免疫缺陷病
E、以上都不是
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