| 第 1 頁(yè)：試題 |
| 第 2 頁(yè)：答案 |
一、A1
1、
【正確答案】 E
【答案解析】 珠蛋白生成障礙性貧血時(shí)異形、靶型和有核紅細(xì)胞增多。
2、
【正確答案】 C
【答案解析】 血紅蛋白病包括：珠蛋白生成障礙性貧血、鐮狀細(xì)胞貧血、不穩(wěn)定血紅蛋白病。
3、
【正確答案】 E
【答案解析】 用熱變性試驗(yàn)篩選的溶血性貧血包括：血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血。
4、
【正確答案】 A
【答案解析】 pH6.5TEB緩沖液醋酸纖維素膜電泳主要用于HbH和HbBarts的檢出，HbH等電點(diǎn)為5.6，在pH6.5緩沖液中電泳時(shí)泳向陽(yáng)極，HbBarts則在點(diǎn)樣點(diǎn)不動(dòng)，而其他血紅蛋白都向陰極移動(dòng)。
5、
【正確答案】 D
【答案解析】 pH6.5TEB緩沖液醋酸纖維膜電泳：主要用于HbH和HbBarts的檢出。HbH等電點(diǎn)為5.6，在pH6.5TEB緩沖液中電泳時(shí)泳向陽(yáng)極，HbBarts則在點(diǎn)樣點(diǎn)不動(dòng)，而其余的血紅蛋白都向陰極移動(dòng)。
6、
【正確答案】 D
【答案解析】 珠蛋白生成障礙性貧血的Hb電泳試驗(yàn)，HbA2明顯增高是其特點(diǎn)，HbF正�；蜉p度增加。
7、
【正確答案】 A
【答案解析】 紅細(xì)胞鐮變?cè)囼?yàn)的原理：在低氧分壓條件下，HbS轉(zhuǎn)變?yōu)檫�原狀態(tài)后溶解度降低，從而聚合為短棒狀凝膠使紅細(xì)胞變形，呈鐮刀狀。
8、
【正確答案】 C
【答案解析】 β-珠蛋白生成障礙性貧血Hb電泳，HbA2明顯增高是其特點(diǎn)，HbF正常或輕度增加。重型血象靶形細(xì)胞多達(dá)10%～35%，網(wǎng)織紅細(xì)胞增生，HbF增高大于30%。
9、
【正確答案】 A
【答案解析】 胎兒血紅蛋白(HbF)具有抗堿和抗酸作用。新生兒<40%，2歲以后至成人小于2.5%。
10、
【正確答案】 D
【答案解析】 HbE是由多種基因異常導(dǎo)致的血紅蛋白病，與免疫因素?zé)o關(guān)。
11、
【正確答案】 E
【答案解析】 血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異�；蚝铣呻逆溗俾实母淖�，而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。如因控制遺傳的珠蛋白基因發(fā)生突變所致的結(jié)構(gòu)性血紅蛋白病;因指導(dǎo)珠蛋白合成速率的遺傳基因缺陷所致的珠蛋白生成障礙性貧血或稱(chēng)海洋性貧血。
12、
【正確答案】 C
【答案解析】 血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈(α、β、γ、δ)的結(jié)構(gòu)異�；蚝铣呻逆溗俾实母淖�，而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。
13、
【正確答案】 E
【答案解析】 紅細(xì)胞包涵體試驗(yàn)陽(yáng)性，鹽水滲透脆性下降，Hb電泳HbBart增高(3%～15%)。紅細(xì)胞壽命期縮短。HbBart比Hb明顯下降，紅細(xì)胞中心淡染，異形、靶形和有核紅細(xì)胞增多，血紅蛋白電泳在陽(yáng)極出現(xiàn)HbBart大于90%，可見(jiàn)少量的HbH和HbPort-land，抗堿血紅蛋白增加。
14、
【正確答案】 B
【答案解析】 地中海貧血又名珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。本病是由于遺傳的珠蛋白基因缺失，使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺失或不足所致的貧血。臨床表現(xiàn)為貧血、脾大、黃疸。
15、
【正確答案】 B
【答案解析】 不穩(wěn)定血紅蛋白病可通過(guò)血涂片檢查和熱變性試驗(yàn)、異丙醇試驗(yàn)及變性珠蛋白小體試驗(yàn)等確診，骨髓檢查對(duì)其無(wú)意義。
16、
【正確答案】 C
【答案解析】 熱變性試驗(yàn)適用于不穩(wěn)定血紅蛋白病，試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性。但易出現(xiàn)假陽(yáng)性，需做正常對(duì)照。
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