2014年外科學(xué)主治醫(yī)師考試基礎(chǔ)知識復(fù)習要點(13)

　　皮膚惡性黑色素瘤臨床表現(xiàn)

　　1.原位性惡性黑瘤

　　又稱表皮內(nèi)惡黑，指惡黑病變僅局限于表皮內(nèi)，處于原位階段。

　　(1)惡性雀斑樣痣 又名Hutchinson雀斑，常發(fā)生于年齡較大者。幾乎均見于暴露部位，尤以面部最常見，極少數(shù)也可發(fā)生于非暴露部位。該病開始為一色素不均勻的斑點，一般不隆起，邊緣不規(guī)則，逐漸向周圍擴大，直徑可達數(shù)厘米，往往一邊擴大，而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色，其中可伴有暗褐色至黑色小斑點。據(jù)統(tǒng)計，一般惡性雀斑存在10～15年，而面積達4～6cm。以后才發(fā)生侵襲性生長，因此在很多病例，尤其是面部的損害發(fā)生侵襲性生長者往往很慢，常常在發(fā)生侵襲性生長前，患者即因其他原因而死亡。

　　(2)淺表擴散性原位惡黑 又稱Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多，可發(fā)生于任何部位，但多見于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小，直徑很少超過2.5cm，常誤診為痣細胞痣。通常皮損稍隆起，外形不規(guī)則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點是色調(diào)多變而不一致，黃褐色、褐色、黑色，同時混有灰白。如發(fā)生侵襲性生長時，其速度較惡性雀斑樣痣快得多，往往在1～2年即出現(xiàn)浸潤、結(jié)節(jié)、潰瘍或出血。

　　(3)肢端雀斑樣原位黑素瘤 發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位，特別好發(fā)于足跖。此瘤在原位生長時間較短，很快發(fā)生侵襲性生長。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規(guī)則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現(xiàn)為縱行色素帶。

　　2.侵襲性皮膚惡性黑瘤

　　(1)雀斑型黑瘤 由惡性雀斑樣痣發(fā)生侵襲性生長而來，故常見于老年人，多發(fā)生于身體暴露部位，尤其是面部，約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓形，直徑通常在3～6cm或更大，輪廓不規(guī)則，扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色，或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍色區(qū)域。隨著病程進展，病變中出現(xiàn)單個或多個黑色結(jié)節(jié)。該型黑瘤，初期呈輻射性生長，最終才進入垂直生長期，有些根本不進入垂直生長期。故較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移多傾向于局部淋巴結(jié)。其5年存活率可達80%～90%。

　　(2)表淺擴散型惡性黑瘤 由Paget樣原位惡黑發(fā)展而來。此時在原有稍隆起的斑片基礎(chǔ)上。出現(xiàn)局部浸潤、結(jié)節(jié)、潰瘍、出血。該型黑瘤較雀斑型發(fā)展快，經(jīng)過一段輻射生長期后即轉(zhuǎn)入垂直生長期。其5年存活率約70%。

　　(3)結(jié)節(jié)型惡性黑瘤 身體任何部位均可發(fā)生，但最常見于足底。開始為隆起的斑色，呈暗黑、藍黑或灰色結(jié)節(jié)，有時呈粉紅色，周圍可見散在的棕色黑瘤蹤跡。以后很快增大，可發(fā)生潰瘍，或隆起如草狀或菜花樣。該型黑瘤進展快，常無輻射生長期，直接進入垂直生長期。5年存活率為50%～60%。

　　(4)特殊類型的黑瘤 ①肢端雀斑樣痣型黑瘤 本病可能與外傷有關(guān)。其特點是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位，特別好發(fā)于足跖。臨床上類似于雀斑樣痣型黑瘤，但侵襲性更強。以黑人和東方人較為常見。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規(guī)則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現(xiàn)為縱行色素帶。②無色素性黑瘤 少見，病變通常呈結(jié)節(jié)狀，缺乏色素，常被延誤診斷，預(yù)后較差。③惡性藍痣 為罕見。由藍痣細胞惡變而成。常見于女性臀部。其明顯的特征是，即使已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者仍可生存多年。④巨毛痣中的惡性黑瘤 30%～40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現(xiàn)為巨毛痣中出現(xiàn)結(jié)節(jié)和潰瘍，并有顏色改變。因此，對先天性巨毛痣應(yīng)密切觀察或做預(yù)防性切除。⑤纖維增生性黑瘤 發(fā)于頭頸部，呈結(jié)節(jié)狀生長，約2/3病例無色素沉著。其特征是，少數(shù)黑瘤細胞位于大量的纖維組織之中，預(yù)后較差。⑥原發(fā)病灶不明的黑瘤 此型黑瘤找不到原發(fā)病灶，黑瘤僅在區(qū)域淋巴結(jié)或其他器官被發(fā)現(xiàn)。其預(yù)后與原發(fā)灶明確并有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者無顯著差別。

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