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　　特發(fā)性肺間質纖維化

　　【診斷】

　　1.臨床表現：主要為呼吸困難。可分為急性、亞急性和慢性三型。Hamman—Rich所報告的迅速(6個月內)死亡病例可能是急性、亞急性患者。初期可有干咳、偶有膿痰或血痰。呼吸困難隱襲，難以確定發(fā)病日期，但見逐日加重�？砂榉α�、胸悶、體重下降，偶有發(fā)熱，后期咳嗽劇烈、紫紺加重。有時癥狀可緩解，但不能恢復到正常。晚期可出現呼衰、肺源性心臟病，如有繼發(fā)感染，病情更重。有合并肥大性骨、關節(jié)癥狀者。體檢見呼吸淺速，肺底有Velcro啰音和合并癥的表現。

　　2.實驗室檢查：紅細胞增多，血沉加快，IgA、IgM和IgG增高;類風濕因子和抗核抗體可能陽性，但特異性均不大。肺功能檢查呈限制性通氣不良、肺順應性下降、CO彌散量可降至1/5～1/2。大氣道阻力正常。Pa02可下降，早期因過度通氣而PaC02下降。

　　3.x線胸片：多種多樣、非特異性變化。急性或亞急性或早期可表現為廣泛斑塊狀影，多處融合，常見于下肺野。慢性病例則呈彌漫細小斑點狀、粟粒狀或毛玻璃樣，也可為細網織狀纖維化影。后期出現圓形透亮區(qū)，直徑5～10mm不等，肺體積縮小，上下徑縮短，臟器因而移位。

　　4.診斷要點：本病經病理學檢查才能確診，需行經纖支鏡或經皮穿刺活檢，甚至開胸或經胸腔鏡肺活檢。根據下列6條可作出臨床診斷：

　　(1)進行性呼吸困難為主要癥狀;

　　(2)早期出現杵狀指(趾);

　　(3)兩肺或中下肺野聞及Velcro啰音(如尼龍搭扣開啟音);

　　(4)胸片呈上述變化;

　　(5)限制性通氣不良;

　　(6)支氣管肺泡灌洗液：中性粒細胞增多，B淋巴細胞也增多，CD4>CD8，膠原酶可增加。

　　5.鑒別診斷：應與肺炎、粟粒性肺結核、肺癌淋巴管播散、肺泡細支氣管肺癌、肺泡蛋白沉積癥、外源性過敏性肺泡炎以及其他種類的肺間質性疾病相區(qū)別。

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