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2018年衛(wèi)生資格內(nèi)科主治醫(yī)師考點(diǎn)學(xué)習(xí)(2)

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  肺間質(zhì)性疾病

  【診斷】

  本組疾病的病因不同,臨床表現(xiàn)也各異,可參考各原發(fā)疾病有關(guān)章節(jié)。在僅就其共同表現(xiàn)略述如下:

  1.臨床表現(xiàn):主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難,早期有乏力、衰弱,以

  后有運(yùn)動(dòng)或勞累后氣短,晚期在休息時(shí)亦有呼吸困難,干咳、少痰、胸痛,發(fā)熱少見。體檢在肺底可聞濕啰音,類似尼龍搭扣拉開時(shí)聲音(Velcro啰音)。重者可有發(fā)紺、杵狀指(趾)、右心功能不全、呼吸衰竭等。

  2.影像學(xué)檢查:X線胸片是發(fā)現(xiàn)本病的重要手段,可見廣泛細(xì)小結(jié)節(jié)狀、小斑片狀陰影和多發(fā)性環(huán)狀、蜂窩狀或網(wǎng)狀影等。也有呈磨砂玻璃樣影,高分辨CT可提高診斷能力。67Ca易在肺慢性炎癥組織中積聚,陽性率高達(dá)90%,但特異性低。

  3.支氣管鏡檢和肺泡灌洗液檢查:纖支鏡檢有利于鑒別診斷,還可行經(jīng)支氣管肺活檢,但取標(biāo)本較小,對(duì)ILD可診斷,而難辨其病因。

  經(jīng)纖支鏡肺泡灌洗檢查,可根據(jù)灌洗液中細(xì)胞分類區(qū)別肺泡炎類型。T淋巴細(xì)胞增至30%~60%者考慮結(jié)節(jié)病;特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化時(shí)中性粒細(xì)胞常超過10%。有時(shí)可見到吸入的異物(如有機(jī)、無機(jī)粉塵)而明確病因。還可檢查某些免疫物、T淋巴細(xì)胞亞型、酶類等,有助于診斷。

  4.肺功能檢查:主要表現(xiàn)為限制性通氣障礙,順應(yīng)性下降。晚期可有輕度阻塞,彌散量降低,甚至呼吸衰竭。

  5.肺活檢:開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活組織檢查是確診的依據(jù),雖為創(chuàng)傷性手段,但?擅馊ズ芏嗖槐匾臋z查和試探性治療。不過一般很少進(jìn)行。因病人不易接受,且有時(shí)仍難辨病因。

  6.其他:根據(jù)可疑病因進(jìn)行相關(guān)檢查。

  7.鑒別診斷:除鑒別ILD本身的病因外,應(yīng)與x線胸片上呈彌漫性病變的疾病相區(qū)別,如各種原因所致的急性肺水腫、廣泛肺出血、血行播散性肺結(jié)核、肺泡細(xì)支氣管肺癌等。

  【治療】

  ILD病因明確者應(yīng)立即停止接觸致病因子,病情可緩解,必要時(shí)也可用潑尼松。伴發(fā)于其他疾病的ILD自然也應(yīng)作相應(yīng)病因的治療。

  ILD的治療目的主要是抑制其肺泡炎?稍嚪䴘娔崴(prednison)或其他相應(yīng)的皮質(zhì)激素。一般每公斤體重每日lmg,連用1~2月,如無效可停藥;如有效,在2-3個(gè)月內(nèi)逐漸減至維持量10mg/d,此后繼用時(shí)間不一,按病情是否穩(wěn)

  定而定,多數(shù)需用1年以上。復(fù)發(fā)病例需重新如上用藥,但可能效果差。有報(bào)道可佐以免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A等,不良反應(yīng)多,慎用。中藥如川芎嗪、丹參、雷公藤多甙等或可有輔助作用。有繼發(fā)感染或支氣管擴(kuò)張等并發(fā)癥者給以相應(yīng)治療及對(duì)癥治療。

  【預(yù)后】

  因原發(fā)病不同而異,病因明確,脫離接觸后病情可能控制。激素的應(yīng)用只能控制肺泡炎的發(fā)展,不能治療間質(zhì)纖維化病變。并發(fā)呼吸衰竭、肺心病者預(yù)后不良。

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