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2014腎內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師考試輔導(dǎo):膜性腎病

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  膜性腎病臨床表現(xiàn)

  特發(fā)性膜性腎病發(fā)病年齡多見于40歲以上患者,男女比例約為2:1。

  大多數(shù)患者以腎病綜合征起病,約20%的患者表現(xiàn)為無癥狀、非腎病范圍的蛋白尿。膜性腎病患者尿蛋白定量很少超過15 g/d,如超過,要注意微小病變性腎病或局灶節(jié)段性腎小球硬化的可能。膜性腎病患者每天尿蛋白定量波動(dòng)很大,可能與患者蛋白攝入、體位和活動(dòng)量有關(guān)。

  約有一半患者有鏡下血尿,但大量鏡下血尿不是膜性腎病的特征,臨床上要注意尋找繼發(fā)性病因。

  17%~50%成年患者起病時(shí)伴高血壓。若起病時(shí)就有高血壓和腎功能損害,預(yù)后通常較差。

  膜性腎病起病往往較隱匿,有些患者是在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)有蛋白尿。突然起病,尤其是伴明顯腎小管功能損害者,要警惕繼發(fā)性膜性腎病的存在(感染、藥物和毒物)。

  膜性腎病患者,特別是腎病綜合征臨床表現(xiàn)持續(xù)存在的情況下,靜脈血栓的發(fā)生率可以高達(dá)40%,明顯高于其他腎小球疾病患者。

  蛋白尿的程度和持續(xù)時(shí)間與患者預(yù)后關(guān)系密切。此外,男性、高齡患者、伴腎功能不全和較多腎小球硬化和腎小管損傷者預(yù)后較差。

  發(fā)病原因及機(jī)制

  膜性腎病按發(fā)病原因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性膜性腎病。膜性腎病的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,目前認(rèn)為特發(fā)性膜性腎病大多與抗磷脂酶A2受體抗體(PLA2R)相關(guān),PLA2R抗體與足細(xì)胞上的相應(yīng)抗原結(jié)合,形成原位免疫復(fù)合物,繼而通過旁路途徑激活補(bǔ)體,形成C5b-9膜攻擊復(fù)合物,損傷足細(xì)胞,破壞腎小球?yàn)V過屏障,產(chǎn)生蛋白尿。

  而很多系統(tǒng)性疾病以及一些藥物、毒物、腫瘤或環(huán)境因素,則可以導(dǎo)致繼發(fā)性膜性腎病,常見繼發(fā)原因見表1。

  表1 常見繼發(fā)性膜性腎病病因

自身免疫性疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

感染

乙肝病毒感染

藥物和中毒

金制劑,汞,青霉胺,解熱鎮(zhèn)痛藥:布洛芬,雙氯芬酸等

腫瘤

消化、呼吸系統(tǒng)腫瘤、甲狀腺腫瘤

  特發(fā)性膜性腎病沉積物局限于腎小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM) 的上皮側(cè),一般不伴腎小球固有細(xì)胞增殖和局部炎癥反應(yīng),如有,則需排除繼發(fā)性膜性腎病可能。膜性腎病臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,或無癥狀、非腎病范圍的蛋白尿,部分患者伴有鏡下血尿、高血壓和腎功能損害。

  膜性腎病是導(dǎo)致成人腎病綜合征的一個(gè)常見病因。在我國,膜性腎病占原發(fā)性腎小球腎炎的9.89%,在西方國家,膜性腎病所占的比例大約為30%。兒童不僅膜性腎病的發(fā)生率低(<5%),而且大多為繼發(fā)性膜性腎病,最常見于慢性乙型病毒性肝炎等繼發(fā)原因;而老年膜性腎病患者,則尤其需要注意排除腫瘤性疾病的可能。

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