2014內(nèi)科主治輔導(dǎo)：慢性粒細(xì)胞白血病的治療

　　一、化療

　　(一)單藥化療　常用藥物馬利蘭4-8mg/日，當(dāng)白細(xì)胞降到<20×109/L時(shí)停藥或用2mg/1～2日維持。該藥使用方便，控制疾病較持久，中數(shù)生存期30-40月，但作用緩慢，付作用有骨髓抑制、肺和骨髓纖維化、皮膚色素沉著等。羥基脲2-3克/日，白細(xì)胞降至10-15×109/L停藥或以0.5-1.0/日維持。其與馬利蘭相比，作用較快，但緩解時(shí)間短，中數(shù)生存期與馬利蘭相似，但無(wú)馬利蘭之付作用。其他藥物見(jiàn)表5-3-9，但中數(shù)生存期不如前二藥，單藥治療雖可達(dá)到完全緩解，但Ph'陽(yáng)性細(xì)胞不能完全抑制。

　　表5-3-9 治療CML之藥物

　　(二)聯(lián)合化療　強(qiáng)烈聯(lián)合化療可使CML中數(shù)生存明顯延長(zhǎng)，使Ph'陽(yáng)性細(xì)胞明顯減少，甚至可完全抑制。但骨髓抑制發(fā)生率較高，引起感染和出血。適合于中、高危病例�；�療方案見(jiàn)表5-3-10。

　　表5-3-10 聯(lián)合化療方案

　　二、骨髓移植

　　同種異體骨髓移植(BMT)是目前認(rèn)為能治愈慢性粒的方法。對(duì)有供者的患者，年齡在55歲以下，不管其病期如何均應(yīng)選擇BMT，以診斷后1年內(nèi)的慢性期CML移植療效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干細(xì)胞移植亦能明顯延長(zhǎng)生存期，如在移植后并用α-干擾素，尚有治愈的希望。

　　三、干擾素治療

　　干擾素具有抗細(xì)胞增殖作用。不論在體外試驗(yàn)或體內(nèi)治療都有抑制Ph'陽(yáng)性細(xì)胞的作用。與聯(lián)合化療不同，干擾素對(duì)Ph'陽(yáng)性細(xì)胞的抑制是緩慢發(fā)生，達(dá)到完全緩解的病人，3年生存率為94%。α-干擾素的劑量為3～9×106u/日每周三次肌注。毒性反應(yīng)有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、流感樣癥狀，晚期毒性有食欲下降，消瘦、帕金森氏綜合征，免疫性血小板減少等。

　　四、脾切除

　　臨床證明，脾切除不能延長(zhǎng)病人的生存期，故不主張作為常規(guī)治療，有以下指征者可行脾切除⑴繼發(fā)性脾功能亢進(jìn);⑵長(zhǎng)期化療后發(fā)生頑固性血小板減少;⑶伴有頑固性貧血;⑷有脾梗塞征象;⑸巨脾經(jīng)化療或放療無(wú)縮小且伴有癥狀者，老年者或巨脾已進(jìn)入急變期，脾切除十分危險(xiǎn)，須慎重。

　　五、脾區(qū)照射

　　脾區(qū)每次照射0.25-2.0Gy，總劑量10-15Gy ，平均緩解期4-8月。凡化療失敗者，脾照射不但無(wú)效，尚可導(dǎo)致嚴(yán)重骨髓抑制，列為禁忌。

　　六、白細(xì)胞清除術(shù)

　　本法可作為應(yīng)急治療，有白細(xì)胞/血小板過(guò)高招致血栓形成、高粘滯血癥、出血等危險(xiǎn)情況與化療藥物配合，使白細(xì)胞/血小板迅速降到安全水平。

　　七、急性變的治療

　　治療急性白血病所有的方案，也可適合于治療慢粒急變。

　　【預(yù)后】

　　CML的自然病程，對(duì)未經(jīng)治療者從診斷起，中數(shù)生存期為19月。1902年開(kāi)始應(yīng)用放射治療后，病人情況略有改善。60年代馬利蘭、羥基脲問(wèn)世，開(kāi)始了慢�；�療的新紀(jì)元。中數(shù)生存期延長(zhǎng)到30-45月。近10年來(lái)從單藥化療發(fā)展到聯(lián)合化療以及其他治療手段(如BMT、干擾素)發(fā)展，CML的中數(shù)生存期也從3年增至4年或更長(zhǎng)。

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