內(nèi)科主治醫(yī)師考考點(diǎn)串講：急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎

　　急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎(acute infectious polyneuritis)又稱急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(acute polyradiculoneuritis)或Guillain-Barre綜合征。主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及顱神經(jīng)，是多發(fā)性神經(jīng)炎中一種特殊類型。

　　[病因及病理]

　　病因未明，多數(shù)病人發(fā)病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染癥狀，或繼發(fā)于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑為與病毒感染有關(guān)，但至今未分離出病毒。另外認(rèn)為本病為自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障礙而發(fā)病。也有報(bào)導(dǎo)注射疫苗后發(fā)病。也有認(rèn)為本病非單一病因所致，而是多種病因，甚至包括中毒所引起的一種綜合征。

　　主要病理改變的部位在脊神經(jīng)根(尤以前根為多見且明顯)、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)，偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　可見于任何年齡，但以青壯年男性多見。四季均有發(fā)病，夏，秋季節(jié)多見，起病呈急性或亞急性，少數(shù)起病較緩慢。主要表現(xiàn)如下：

　　一、運(yùn)動(dòng)障礙

　　(一)肢體癱瘓：四肢呈對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1至2周內(nèi)病情發(fā)展至最高峰，以后趨于穩(wěn)定，四肢無力常從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，或自近端開始向遠(yuǎn)端發(fā)展。四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2-3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。

　　(二)軀干肌癱瘓：頸肌、軀干肌、肋間肌、隔肌也可出現(xiàn)癱瘓。當(dāng)呼吸肌癱瘓時(shí)，可出現(xiàn)胸悶、氣短、語(yǔ)音低沉、咳嗽無力、胸式或腹式呼吸動(dòng)度減低、呼吸音減弱，嚴(yán)重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。

　　(三)顱神經(jīng)麻痹：約半數(shù)病人可有顱神經(jīng)損害，以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見，其次為動(dòng)眼、涌車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關(guān)。除三叉神經(jīng)感覺支外，其他感覺神經(jīng)極少受累。

　　二、感覺障礙：

　　可為首發(fā)癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時(shí)牽拉神經(jīng)根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽(yáng)性)，肌肉可有明顯壓痛，雙側(cè)腓腸肌尤著�？陀^檢查感覺多正常，僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙。偶見節(jié)段性或傳導(dǎo)束型感覺障礙。感覺障礙遠(yuǎn)較運(yùn)動(dòng)障礙為輕、是本病特點(diǎn)之一。

　　三、植物神經(jīng)功能障礙：

　　初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受侵所致。大便常秘結(jié)。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，心動(dòng)過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

　　四、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(一)腦脊液：腦脊液的蛋白一細(xì)胞分離(即蛋白含量增高而白細(xì)胞數(shù)正�；蜉p度增加)為本病的典型癥狀之一。蛋白含量一般在0.5～2g/L不等，常在發(fā)病后7-10天開始升高，4～5周后達(dá)最高峰，6～8周后逐漸下降，也有少數(shù)病人肢體癱瘓恢復(fù)后，腦脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人則腦脊液蛋白含量始終正常。故腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情并無平行關(guān)系。此外，腦脊液和血液的免疫常有異常。

　　(二)血象及血沉：白細(xì)胞總數(shù)增多和血沉增快，多提示病情嚴(yán)懲或有肺部并發(fā)癥。

　　(三)肌電圖檢查：其改變與病情嚴(yán)重程度及病程有關(guān)。急性期(病后2周內(nèi))常有運(yùn)動(dòng)單位電位減少、波幅降低，但運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，部分病人可有末端潛伏期的延長(zhǎng)。2周后逐漸出現(xiàn)失神經(jīng)性電位(如纖顫或/和正銳波)，病程進(jìn)入恢復(fù)期或更晚時(shí)，可見多相電位增加，出現(xiàn)小的運(yùn)動(dòng)單位電位(新生電位)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，并有末端潛伏期的延長(zhǎng)，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度也可減慢。