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系統(tǒng)性紅斑狼瘡(碟瘡流柱)
一、診斷 系統(tǒng)性紅斑狼瘡=女性+蝶性紅斑+光過敏+口腔潰瘍+關節(jié)炎+ANA陽性
美國風濕病學會1982年的SLE分類標準,對診斷有價值:
①顴部紅斑:平的或高于皮膚的固定性紅斑。
、诒P狀紅斑:面部的隆起紅斑,上覆有鱗屑。
、酃膺^敏:日曬后皮膚過敏。
、芸谇粷儯航(jīng)醫(yī)生證實。
⑤關節(jié)炎:非侵蝕性關節(jié)炎≥2個外周關節(jié)。
、逎{膜炎:胸膜炎或心包炎。
、吣I臟病變:蛋白尿>0.5g/d或細胞管型。
、嗌窠(jīng)系統(tǒng)病變:癲癇發(fā)作或精神癥狀。
、嵫合到y(tǒng)異常:溶血性貧血或血白細胞減少或淋巴細胞絕對值減少或血小板減少。
、饷庖邔W異常:狼瘡細胞陽性或抗雙鏈DNA或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性。
抗核抗體陽性,在上述11項中,如果有超過4項陽性(包括在病程中任何時候發(fā)生的),則可診斷為SLE,其特異性為98%,敏感性為97%。
二、鑒別診斷
(1)類風濕關節(jié)炎 少數(shù)SLE患者發(fā)病初期以對稱性多關節(jié)滑膜炎為突出表現(xiàn),RF可能陽性,抗核抗體陰性或低度陽性,且部分SLE患者實驗室檢查類風濕因子也可陽性。類風濕關節(jié)炎10%~20%的患者免疫熒光抗核抗體也可陽性。但是SLE關節(jié)病變的特點是:關節(jié)的疼痛、腫脹、晨僵等均較類風濕關節(jié)炎輕且持續(xù)吋間短,少有骨質(zhì)侵蝕,不遺留關節(jié)畸形,且多伴有特征性的皮疹,以及腎臟、血液、中樞神經(jīng)等多系統(tǒng)的損害,臟器受累多且重,一般無類風濕結節(jié)。
(2)心包炎與心肌炎 以漿膜炎為突出表現(xiàn)的SLE易被誤診為病毒性心肌炎或心包炎,應反復檢測抗核抗體、ds-DNA、Sm抗體,需要時抽吸漿膜腔積液進行檢測。
(3)腎小球腎炎與腎病綜合征 對有面部蝶形紅斑或頰部紅色斑丘疹等典型皮損的狼瘡性腎炎,臨床不難鑒別。但對缺乏典型皮損的SLE患者,當累及腎臟出現(xiàn)水腫及尿蛋白時,應注意與慢性腎炎及腎病綜合征相鑒別。SLE除腎臟損害外,往往具有多系統(tǒng)和多臟器受累的表現(xiàn),且某些免疫學檢查,如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、LE細胞和LBT試驗等均呈陽性。對早期不典型,臨床難以確診者,必要時可進行腎活檢鑒別。
(4)原發(fā)性血小板減少性紫癜 部分SLE血液系統(tǒng)異常比較突出,貧血、白細胞減少、血小板減少,且伴發(fā)血管炎,酷似原發(fā)性血小板減少性紫癜,但原發(fā)性血小板減少性紫癜多有骨髓巨核細胞增多或正常,有成熟障礙,血小板生存時間縮短,有PAIg、PAC3陽性,脾切除治療有效,而抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等均為陰性,二者不難鑒別。
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