2019年臨床助理醫(yī)師《生物化學》精選試題(6)

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 生成的HMGCoA則在HMGCoA還原酶(位于滑面內質網(wǎng)膜上)催化下，由NADH+H+供氫還原生成甲羥戊酸(MVA),此反應是膽固醇合成的限速步驟，HMGCoA還原酶為限速酶

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 成年人除腦組織及成熟紅細胞外，幾乎全身各種組織都能合成膽固醇，其中肝臟和小腸是合成的主要場所，體內膽固醇70～80%由肝臟合成，10%由小腸合成。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 膽固醇在體內的主要生理功能

　　(1)形成膽酸

　　膽汁產于肝臟而儲存于膽囊內，經釋放進入小腸與被消化的脂肪混合。膽汁的功能是將大顆粒的脂肪變成小顆粒，使其易于與小腸中的酶作用。在小腸尾部，85%～95%的膽汁被重新吸收入血，肝臟重新吸收膽酸使之不斷循環(huán)，剩余的膽汁(5%～15%)隨糞便排出體外。肝臟需產生新的膽酸來彌補這5%～15%的損失，此時就需要膽固醇。

　　(2)構成細胞膜

　　膽固醇是構成細胞膜的重要組成成分，細胞膜包圍在人體每一細胞外，膽固醇為它的基本組成成分，占質膜脂類的20%以上。有人曾發(fā)現(xiàn)給動物喂食缺乏膽固醇的食物，結果這些動物的紅細胞脆性增加，容易引起細胞的破裂。研究表明，溫度高時，膽固醇能阻止雙分子層的無序化;溫度低時又可干擾其有序化，阻止液晶的形成，保持其流動性。因此，可以想象要是沒有膽固醇，細胞就無法維持正常的生理功能，生命也將終止。

　　(3)合成激素

　　激素是協(xié)調多細胞機體中不同細胞代謝作用的化學信使，參與機體內各種物質的代謝，包括糖、蛋白質、脂肪、水、電解質和礦物質等的代謝，對維持人體正常的生理功能十分重要。人體的腎上腺皮質和性腺所釋放的各種激素，如皮質醇、醛固酮、睪丸酮、雌二醇以及維生素D都屬于類固醇激素，其前體物質就是膽固醇。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 乙酰CoA是膽固醇合成的直接原料，它來自葡萄糖、脂肪酸及某些氨基酸的代謝產物。另外，還需要ATP供能和NADPH供氫。合成1分子膽固醇需消耗18分子乙酰CoA、36分子ATP和16分子NADPH。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 LCAT是循環(huán)中游離膽固醇酯化的主要酶,它轉移卵磷脂sn-2位的脂肪�；聊懝檀�,生成膽固醇酯和溶血卵磷脂.LCAT與高密度脂蛋白(HDL)結合,故膽固醇酯化主要發(fā)生于HDL.LCAT在HDL代謝和膽固醇逆轉運中發(fā)揮重要作用。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 膽固醇的母核——環(huán)戊烷多氫菲在體內不能被降解，但它的側鏈可被氧化、還原或降解轉變?yōu)槠渌哂协h(huán)戊烷多氫菲的母核的生理活性化合物，參與調節(jié)代謝，或排出體外。

　　(一)轉變?yōu)槟懼?/P>

　　膽固醇在肝中轉化成膽汁酸 是膽固醇在體內代謝的主要去路。

　　(二)轉化為類固醇激素

　　膽固醇是腎上腺皮質、睪丸、卵巢等內分泌腺合成及分泌類固醇激素的原料。腎上腺皮質細胞中儲存大量膽固醇酯。其含量可達2%～5%，90%來自血液，10%自身合成。腎上腺皮質球狀帶，束狀帶及網(wǎng)狀帶細胞可以膽固醇為原料分別合成醛固酮、皮質醇及雄激素。睪丸間質細胞合成睪丸酮，卵巢的卵泡內膜細胞及黃體可合成及分泌雌二醇及孕酮，三者均是以膽固醇為原料合成的。

　　(三)轉化為7-脫氫膽固醇

　　在皮膚，膽固醇可被氧化為7-脫氫膽固醇，后者經紫外光照射轉變?yōu)榫S生素D3.

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 甘油二酯(DG)是甘油三酯(TG)中一個脂肪酸被羥基取代的結構脂質。CDP-DG 指甘油磷脂。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶作用下，水解釋放出無機磷酸，而轉變?yōu)楦视投�，它是甘油三酯的前身物，只需酯化即可生成甘油三酯�?/P>

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 花生四烯酸作為前列腺素、血栓烷素和白三烯的前體物質，是類花生酸類代謝途徑中的重要中間產物，具有廣泛的營養(yǎng)價值和藥用價值

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 膽堿在體內可由絲氨酸及甲硫氨酸在體內合成，絲氨酸脫羧后生成乙醇胺，乙醇胺由S-腺苷甲硫氨酸獲得3個甲基即可合成膽堿。

　　10、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 脂肪酸是脂肪的組成部分，是人體里必不可少的營養(yǎng)成分之一。在人體當中除了我們可以從食物當中得到脂肪酸之外，還可以自身合成多種脂肪酸。但是有兩類脂肪酸人體是無法合成只能從食物中獲取的，那么這就是我們稱為的必須脂肪酸。

　　多不飽和酸如亞油酸(十八碳二烯酸)、亞麻酸(十八碳三烯酸)和花生四烯酸(二十碳四烯酸)不能在體內合成，必須由食物提供，稱為營養(yǎng)必需脂肪酸。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 甘油磷脂由甘油、脂肪酸、磷酸及含氮化合物等組成。甘油的1位和2位羥基各結合1分子脂肪酸，3位羥基結合1分子磷酸，即為磷脂酸，然后其磷酸基團的烴基可與不同的取代基團連接，就形成6類不同的甘油磷脂：①磷脂酰膽堿;②磷脂酰乙醇胺;③磷脂酰肌醇;④磷脂酰絲氨酸;⑤磷脂酰甘油;⑥二磷脂酞甘油。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 甘油磷脂合成的原料來自糖、脂和氨基酸，全身各組織細胞內質網(wǎng)均有合成磷脂的酶系，但以肝、腎及腸等組織最活躍。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 在病理或饑餓條件下，儲存在脂肪細胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解為游離脂酸(FFA)及甘油并釋放入血以供其他組織氧化利用，該過程稱為脂肪動員 。在脂肪動員中，脂肪細胞內激素敏感性甘油三酯脂肪酶(HSL)起決定作用，它是脂肪分解的限速酶。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 酮體是脂肪酸在肝內進行正常分解代謝時所產生的特殊中間產物，包括乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮三種物質。

　　15、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 當糖類代謝發(fā)生障礙時，脂肪的分解代謝增加，所產生的酮體(嚴重者可使血漿酮體高達3～4g/L)超過肝外組織所能利用，即積聚在體內，可引起酸中毒。

　　重病人不能進食(如食道癌等)或進食而不攝入糖類時，均可因體內缺乏，大量分解脂肪而致尿中酮體陽性。長期饑餓、糖供應不足時，酮體可以替代葡萄糖成為腦組織和肌的主要能源。

　　組織不能利用葡萄糖供能，則脂肪動員增加，產生大量的脂肪酸，導致酮體生成增加。

　　當肝臟酮體的生成量大于肝外組織酮體的氧化能力時，血中酮體濃度增高造成酮血癥。酮體從尿中排除，則造成酮血癥。

　　由于酮體中乙酰乙酸、β羥丁酸都是酸性物質，所以造成機體代謝性酸中毒。

　　16、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 酮體在肝臟合成，但肝氧化酮體的酶(琥珀酰CoA轉硫酶)活性很低，因此肝不能氧化酮體。

　　本題的題干問的是“酮體不能在肝中氧化是因為肝中缺乏下列哪種酶”。

　　所以本題的答案是D。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 如肝細胞合成的甘油三酯因營養(yǎng)不良、中毒、必需氨基酸缺乏、膽堿缺乏、蛋白質缺乏不能形成VLDL分泌入血時，或合成的甘油三酯過多超過肝細胞轉運分泌入血的能力，則聚集在肝細胞漿中，形成脂肪肝。

　　18、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 本題答案為B。脂酰CoA的轉移脂肪酸活化是在胞液中進行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于線粒體基質內，故活化的脂酰CoA必須先進入線粒體才能氧化，但已知長鏈脂酰輔酶A是不能直接透過線粒體內膜的，因此活化的脂酰CoA活化的脂酰CoA要借助肉堿，即L-3羥-4-三甲基銨丁酸，而被轉運入線粒體內，在線粒體內膜的外側及內側分別有肉堿脂酰轉移酶I和酶Ⅱ，兩者為同工酶。位于內膜外側的酶Ⅰ，促進脂酰CoA轉化為脂酰肉堿，后者可借助線粒體內膜上的轉位酶(或載體)，轉運到內膜內側，然后，在酶Ⅱ催化下脂酰肉堿釋放肉堿，后又轉變?yōu)橹oA.這樣原本位于胞液的脂酰CoA穿過線粒體內膜進入基質而被氧化分解。控制長鏈脂肪�；M入線粒體氧化的關鍵因素是肉堿脂酰轉移酶的活性。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 酮體是在肝細胞中生成的，脂肪酸在肝細胞中氧化成大量乙酰CoA，兩個乙酰CoA形成乙酰乙酰CoA，在HMGCoA合成酶催化下形成羥甲基戊二酸單酰CoA，然后再經過HMGCoA裂解酶作用下生成乙酰乙酸，乙酰乙酸再還原成β-羥丁酸或脫羧成丙酮。其中HMGCoA合成酶催化的反應是不可逆的，所以肝臟內乙酰CoA不能由酮體生成。

　　20、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 酮癥酸中毒一般不會出現(xiàn)在輕型糖尿病，短期饑餓，機體會分泌胰高血糖，動員肝糖原，升高血糖水平。只有在長期饑餓時，機體糖原儲備極少，故轉而利用脂脈分解產生酮體供能。

　　21、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 脂類衍生物的調節(jié)作用是指某些脂類衍生物參與組織細胞間信息的傳遞，并在機體代謝調節(jié)中發(fā)揮重要作用。A必須脂肪酸轉變?yōu)榍傲邢偎氐任镔|分別參與了多種細胞的代謝調控。其他選項均不屬于此種調節(jié)。

　　22、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ABCD均為脂類的主要生理功能，E氮平衡是蛋白質的生理功能。

　　23、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 按遷移率快慢，可得α脂蛋白、前β脂蛋白、β脂蛋白、CM(乳糜微粒)(留于原點不遷移)。

　　24、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 VLDL是在肝臟合成。其主要原料為肝臟合成的甘油三酯和膽固醇, 此外還有載脂蛋白即ApoB100。VLDL分泌進入血液循環(huán),其甘油三酯被LPL水解, 釋放出游離脂肪酸, VLDL顆粒逐漸縮小,最后轉化為VLDL殘粒(亦有人稱之為IDL)。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 在線粒體,脂酰CoA經過脫氫、加水、再脫氫和硫解四步反應，分解生成1分子乙酰CoA和少了2個C原子的脂酰CoA。每次只能生成1分子的乙酰輔酶A，不是一起脫掉幾個輔酶A，每次β氧化生成5個ATP，20碳的脂肪酸經9次β-氧化生成10mol乙酰輔酶A，所以共生成5X9=45mol的ATP。根據(jù)題意，此過程沒有涉及乙酰輔酶A進入三羧酸循環(huán)的氧化過程

　　三、B

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 固定知識點，記憶型題

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 固定知識點;記憶型題

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 多不飽和脂酸，機體自身不能合成，必須由食物提供，是動物不可缺少的營養(yǎng)素，故稱為營養(yǎng)必需脂酸,包括亞油酸、亞麻酸和花生四烯酸。它們是前列腺素、血栓烷及白三烯等生理活性物質的前體。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 所謂乳化，就是在乳化劑的作用下，油水相混形成均勻并且穩(wěn)定的乳濁液過程。在消化道內對脂肪起乳化作用的主要是膽汁中的膽汁酸鹽，簡稱膽鹽。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 乳糜微粒為直徑為10.3—1.5微米的血漿脂蛋白顆粒。是在流經小腸的淋巴系統(tǒng)中生成。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 由Fredrickson提出后經WHO(1970年)修改分為I、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ共六型

　�、裥停捍诵鸵訡M升高為主。膽固醇和甘油三酯均有不同程度的升高，以甘油三酯升高較明顯。此型最少見，目前尚無較好的藥物可以治療，主要通過低脂飲食控制。

　�、蛐涂煞譃棰騛和Ⅱb型，Ⅱa型以LDL增高為主，Ⅱb型LDL和VLDL均增高，

　�、笮蜑楫惓＆�-脂蛋白血癥。

　�、粜鸵訴LDL增高為主。

　　Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型均較常見，其中Ⅳ型最常見。

　�、跣洼^少見，是CM增多與VLDL增多的混合型。

　　高脂蛋白血癥分型及治療原則

　　血清LPTCTG治療原則

　　I CM↑→↑↑限制脂肪和酒類，用中鏈脂肪酸

　�、騛 LDL↑↑→限制熱量，低膽固醇飲食，P/S為1.2-2.0

　　LDL↑ 藥物用膽汁酸隔離劑、煙酸類、普羅布可、HMG

　�、騜 VLDL↑↑↑COA轉換酶切制劑，Ⅱb可加用苯氧芳酸類

　　β-VLDL↑ 限制熱量，低膽固醇飲食，P/S為1.2-2.0

　�、� LDL↑↑↑苯氧芳酸類藥物

　　Ⅳ VLDL↑→↑↑限制熱量、酒類及醣類P/S為1.2-2.0

　　苯氧芳酸類及煙酸類藥物

　　CM↑ 限制熱量、酒類、醣類及脂肪，P/S為1.2-2.0

　　V VLDL↑↑↑中鏈脂肪酸，藥物用苯氧芳酸及煙酸類

　　CM)乳糜微粒，極低密度脂蛋白( VLDL) ,，中間密度脂蛋白( IDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(high-density lipoprotein, HDL)。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 載脂蛋白是脂蛋白中的蛋白質，因其與脂質結合在血漿中轉運脂類的功能而命名。已發(fā)現(xiàn)有20多種Apo。常用的分類法是Alaupovic提出的ABC分類法，按載脂蛋白的組成分為Apo A，B，C，D，E。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 血漿中的脂類物質主要有：

　　1.甘油三酯(TG)及少量甘油二酯和甘油一酯;

　　2.磷脂(PL)，主要是卵磷脂，少量溶血磷脂酰膽堿，磷脂酰乙醇胺及神經磷脂等;

　　3.膽固醇(Ch)及膽固醇酯(ChE);

　　4.自由脂肪酸(FFA)。

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