風(fēng)濕病
風(fēng)濕病(rheumatism)是一種與A組β溶血性鏈球菌感染有關(guān)的的變態(tài)反應(yīng)性疾病。
病變主要累及全身結(jié)締組織,呈急性或慢性結(jié)締組織炎癥,膠原纖維發(fā)生纖維素樣變性。
本病為結(jié)締組織病(connective tissue disease)即膠原病的一種。
心臟、關(guān)節(jié)和血管最常被累及,以心臟病變最為嚴(yán)重。
急性期稱(chēng)為風(fēng)濕熱(rheumatic fever),臨床上,除有心臟和關(guān)節(jié)癥狀外,常伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈癥等癥狀和體征;血液檢查,抗鏈球菌溶血素O抗體滴度增高,血沉加快等。
本病可發(fā)生于任何年齡,但多始發(fā)于5~14歲兒童,發(fā)病高峰為6~9歲。常反復(fù)發(fā)作,急性期過(guò)后,可造成輕重不等的心瓣膜器質(zhì)性病變。
一、基本病理變化
(一)變質(zhì)滲出期
結(jié)締組織纖維發(fā)生粘液變性,膠原纖維腫脹及纖維素樣變性。病灶中有漿液和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。此期持續(xù)1月左右。
(二)增生期或肉芽腫期
形成特征性的風(fēng)濕性肉芽腫,也稱(chēng)Aschoff小體。
風(fēng)濕性肉芽腫體積較小,中央為纖維素性壞死灶,
周?chē)鸀轱L(fēng)濕細(xì)胞或Aschoff細(xì)胞(體積大、胞漿豐富、嗜堿性,核大、圓形或卵圓形、核膜清晰,染色質(zhì)集中于中央,橫切面似梟眼狀,縱切面呈毛蟲(chóng)狀)和多核的Aschoff巨細(xì)胞,并有少量淋巴細(xì)胞和個(gè)別嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。此期持續(xù)2~3個(gè)月。
(三)纖維化期或愈合期
出現(xiàn)纖維細(xì)胞,產(chǎn)生膠原纖維,Aschoff小體變?yōu)樗笮涡●:邸4似诔掷m(xù)2~3個(gè)月。
2001-1-53.風(fēng)濕病中最具診斷意義的病變是 (答案:D)
A.心肌局灶性變性、壞死 B.心內(nèi)膜纖維組織增生 C.膠原纖維的纖維素樣變性
D.Aschoff小體形成 E.心外膜纖維素滲出
二、心臟的病理變化
可表現(xiàn)為風(fēng)濕性全心炎。
(一)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎
以心房?jī)?nèi)膜和心瓣膜最常受累,常侵犯心瓣膜,其中二尖瓣最常被累及,其次為二尖瓣和主動(dòng)脈瓣同時(shí)受累。三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣一般不被累及。
膠原纖維發(fā)生纖維素樣壞死,嚴(yán)重病例可有Aschoff小體形成。
心瓣膜關(guān)閉緣可見(jiàn)單行排列的贅生物,直徑1~2mm,此為疣狀心內(nèi)膜炎。龐狀贅生物機(jī)化以及風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作,造成心瓣膜增厚、卷曲、縮短、粘連及鈣化,可導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。
(二)風(fēng)濕性心肌炎
主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織。心肌小動(dòng)脈近旁的結(jié)締組織發(fā)生纖維素樣壞死,繼而形成Aschoff小體。后期,小體發(fā)生纖維化,形成梭形小瘢痕。表現(xiàn)為典型的風(fēng)濕性肉芽腫,可導(dǎo)致心功能不全。
(三)風(fēng)濕性心外膜炎
主要是心外膜漿液性或纖維素性滲出性病變。大量漿液滲出可形成心外膜積液,如纖維素滲出為主時(shí),由于受心臟不停跳動(dòng)的牽拉在心外膜表面形成絨毛狀稱(chēng)為絨毛心,臨床上可聽(tīng)到心包摩擦音。嚴(yán)重者可形成縮窄性心外膜炎(心包炎)。
2004-39.風(fēng)濕性心肌炎病變主要累及(答案:B)
A.心肌細(xì)胞 B.心肌間質(zhì)結(jié)締組織 C.心肌間質(zhì)的小血管 D.心肌間質(zhì)神經(jīng)組織
E.心肌間質(zhì)的嗜銀纖維
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