一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 固定知識點;ITP急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 巨核細胞生成血小板功能障礙是慢性型ITP的特點。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ITP時，毛細血管脆性應是增強的，導致出血，加重血小板消耗。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性型ITP多數(shù)病例(80%)可自行緩解。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 ITP一般無淋巴結(jié)腫大，繼發(fā)性血小板減少癥多有腫大，可鑒別。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性ITP首選藥物為糖皮質(zhì)激素，而免疫抑制劑一般不做首選，通常在激素治療不佳或復發(fā)時再考慮使用。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 糖皮質(zhì)激素治療6個月無效再考慮脾臟切除。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 硫唑嘌呤副作用較大，但可用4～6周以上。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 骨髓象表現(xiàn)為，急性巨核細胞輕度增加或正常，慢性顯著增加，巨核細胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細胞增加，有血小板形成的巨核細胞顯著減少，紅系及粒系，單核系正常，做骨髓檢查的主要目的是排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。

　　10、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 ITP(特發(fā)性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血，分急性及慢性兩種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 　ITP(特發(fā)性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血，分急性及慢性兩種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。

　　急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加;2、巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細胞增加;3、有血小板形成的巨核細胞顯著減少<30%;4、紅系及粒、單核系正常。

　　12、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 1、單純型是最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，反復發(fā)生、對稱分布，可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少累及。紫癜常成批，呈深紅色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，數(shù)日內(nèi)變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)7-14日逐漸消退。

　　2、腹型除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細血管受累，而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征(約2/3患者發(fā)生)，如：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。

　　3、關(guān)節(jié)型除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)(約1/2患者有關(guān)節(jié)癥狀)，多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹一般較輕，呈游走性，反復發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

　　4、腎型病情最為嚴重，發(fā)生率高達患者12%-40%。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細血管炎性反應而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時期，但以紫癜發(fā)生后一周多見。一般認為尿變化出現(xiàn)愈早，腎炎的經(jīng)過愈重，少數(shù)病例因反復發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)、腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥)<30g/L、水腫、血脂升高)，甚至腎功能衰竭，過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎。

　　5、混合型除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。

　　6、其它 除以上常見類型外，少數(shù)該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管，而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。

　　13、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 過敏性紫癜

　　皮膚紫癜 常為起病時的首要表現(xiàn)，紫癜大小不等，高出皮膚表面，呈紫紅色，壓之不退色，可融合成片，或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑，并可伴神經(jīng)性水腫。 嚴重時偶可發(fā)生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側(cè)和臀部，以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明顯，呈對稱性分批出現(xiàn)，易反復發(fā)作。

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 關(guān)節(jié)型除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

　　15、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。

　　實驗室特點：血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血時間(BT)正常，患者有正常的纖維蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原時間(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使內(nèi)源性凝血系的試驗異常，診斷必須基于體外凝血活性的篩選試驗，部分凝血活酶時間(APTT或KPTT)或凝血活酶生成時間(比格斯氏TGT)。

　　16、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)

　　正常范圍：定性 陰性;

　　定量 1～5mg/L。

　　檢查介紹：纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物是測定纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能的一個試驗。

　　17、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 急性DIC要給以抗凝治療。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一種較常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 紫癜根據(jù)臨床表現(xiàn)來分，主要有四種

　　(1)單純性紫癜　一般無全身癥狀，兩下肢可出現(xiàn)散在針頭大小鮮紅色瘀點，壓之不退色。七天以后顏色逐漸變淡而消退。但又有新的瘀點產(chǎn)生。

　　(2)特發(fā)性血小板減少性紫癜　可分為急性型及慢性型兩種。急性型較少見，可發(fā)生于兒童，發(fā)病前常有感染史。發(fā)病特點是突然發(fā)病，發(fā)熱，出現(xiàn)廣泛性的皮膚出血，可有大片瘀斑、血腫，并出現(xiàn)粘膜及泌尿生殖系統(tǒng)出血，血小板明顯減少，可低于5000/mm3 。慢性型較常見，以青年女性較多，起病緩慢，為持續(xù)性或反復發(fā)作出血。不僅發(fā)生于皮膚，粘膜或內(nèi)臟亦可出現(xiàn)嚴重出血。

　　(3)風濕性紫癜　兩下肢出現(xiàn)略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出現(xiàn)瘀點，風團或水腫性紅斑。同時可有關(guān)節(jié)腫脹疼痛，也可有發(fā)熱、四肢無力等全身癥狀。

　　(4)腹部型紫癜　皮膚表現(xiàn)同于風濕性紫癜，但可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉、里急后重、大便出血等癥狀，嚴重者可并發(fā)腸套疊。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)：

　　本病以皮膚粘膜下及其他部位出血為主要表現(xiàn)。

　　1.急性型：起病急，出血嚴重。多見于兒童，發(fā)病前1-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突發(fā)廣泛的皮膚粘膜血點或成片瘀斑，甚至皮下血腫，常伴有鼻衄、牙齦出血等，胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血，偶見結(jié)膜下、視網(wǎng)膜出血，少數(shù)患者同時伴有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血而出現(xiàn)嚴重的不良后果。

　　2.慢性型：起病緩，出血癥狀輕。多見于成人，病程為6個月以上。一般僅見皮膚瘀點或瘀斑反復發(fā)作性出現(xiàn)，或常見鼻衄、齒齦出血、結(jié)膜出血等其他出血傾向，女性患者可以月經(jīng)過多或子宮出血為主要表現(xiàn)。長期反復大量出血而引起貧血者，可出現(xiàn)低熱、乏力、頭昏、失眠及脾腫大等。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 Rous試驗：當大量血紅蛋白隨尿液排出經(jīng)過腎臟濾過時，部分鐵離子以含鐵血黃素的形式沉積于上皮細胞，當細胞脫落時，隨尿排出即成為含鐵血黃素尿。Rous試驗陽性提示慢性血管內(nèi)溶血。Ham試驗即酸化血清溶血試驗，曾一度被國外作為PNH的唯一確診試驗，本實驗對PNH有較強的特異性。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 彌漫性血管內(nèi)凝血時外周血小板會減少。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 該男孩最可能的診斷為血友病，血友病包括血友病A(FⅧ：C缺乏)、血友病B(FⅨ缺乏癥)及遺傳性FⅪ缺乏癥，因此APTT會延長，而其余各項檢查不會異常，所以最重要的檢查是APTT。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 血管性血友病分遺傳性(常染色體不完全顯性遺傳)和獲得性。遺傳性患者自幼發(fā)生出血傾向，出血時間延長，血小板黏附性降低。故選B。維生素K缺乏多存在基礎(chǔ)病因。血友病出血時間多正常。過敏性紫癜除出血時間可能延長外，其他均為正常。遺傳性出血性毛細血管擴張癥的血小板計數(shù)及功能、凝血相關(guān)檢查多在正常范圍。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 過敏性紫癜特征：皮膚黏膜瘀點(局限于四肢)，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟改變。其中腎型病情最為嚴重，可出現(xiàn)血尿、蛋白尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。故選E。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙，最可能的診斷是特發(fā)性血小板減少性紫瘢。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙最可能的診斷是慢性特發(fā)性血小板減少性紫瘢。

　　11、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 PT縮短是高凝狀態(tài)(見于DIC早期)。

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