41.Bruton綜合征病人骨髓中缺乏：

　　A. 造血干細(xì)胞 B. T淋巴細(xì)胞

　　C. 前B淋巴細(xì)胞 D. 單核細(xì)胞

　　E. 漿細(xì)胞

　　42.γ球蛋白不適用于哪種B淋巴細(xì)胞缺陷病的治療? ★★

　　A. Bruton綜合征 B. 獲得性低丙種球蛋白血癥

　　C. 繼發(fā)性低丙種球蛋白血癥 D. 選擇性IgA缺陷

　　E. Wiskott-Aldrich綜合征

　　43.以下哪項(xiàng)不是免疫缺陷病的特征?

　　A. 易遭受微生物反復(fù)感染或重癥感染

　　B. 易發(fā)生自身免疫病

　　C. 易發(fā)生惡性腫瘤

　　D. 常可檢出高滴度的自身抗體

　　E. 某些免疫缺陷病與遺傳基因異常有關(guān)

　　44.關(guān)于Bruton綜合征的敘述，下列哪頂是錯(cuò)誤的? ★

　　A. 為X性連鎖隱性遺傳

　　B. 淋巴組織中無(wú)漿細(xì)胞

　　C. Shicks試驗(yàn)陰性，反復(fù)注射白喉類(lèi)毒素也不能使之轉(zhuǎn)陽(yáng)

　　D. 血清中Ig水平極低或完全缺陷

　　E. 對(duì)病毒、真菌等微生物感染保持正常抵抗力

　　45.關(guān)于DiGeorge綜合征的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的? ★

　　A. 又稱(chēng)先天性胸腺發(fā)育不良，以T淋巴細(xì)胞功能缺陷為主要特征

　　B. 為常染色體顯性遺傳病，新生兒嚴(yán)重甲狀旁腺功能低下

　　C. 病人易患真菌或病毒感染

　　D. 淋巴結(jié)活檢顯示胸腺依賴(lài)區(qū)淋巴細(xì)胞數(shù)量顯著減少

　　E. 外周血T淋巴細(xì)胞數(shù)減少或正常

　　46.以下哪項(xiàng)不是慢性肉芽腫病的特征? ★★

　　A. 吞噬細(xì)胞數(shù)量正常

　　B. 吞噬細(xì)胞吞噬、活化和殺傷細(xì)菌功能正常

　　C. 病人多在幼年時(shí)期死亡

　　D. 發(fā)病機(jī)制是編碼NADPH氧化酶系統(tǒng)的基因缺陷

　　E. 反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染，局部或內(nèi)臟形成肉芽腫

　　47.SCID的免疫學(xué)異常通常不包括：

　　A. 細(xì)胞免疫與體液免疫功能都明顯低下

　　B. 外周血淋巴細(xì)胞數(shù)顯著降低

　　C. 易發(fā)生遲發(fā)型超敏反應(yīng)和移植物排斥反應(yīng)

　　D. T淋巴細(xì)胞對(duì)PHA無(wú)反應(yīng)

　　E. 血清中各種Ig含量低下

　　48.下列哪種疾病不屬于SCID? ★★

　　A. XSCID B. Ⅱ型裸淋巴細(xì)胞綜合征

　　C. 毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征

　　D. AIDS E. 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷

　　49.關(guān)于AIDS的免疫學(xué)異常，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的?

　　A. 外周血淋巴細(xì)胞減少

　　B. 總的CD4+T細(xì)胞數(shù)目常<1000個(gè)/mm3

　　C. CD4+/CD8+T細(xì)胞比值通常都 >2.5

　　D. 淋巴細(xì)胞對(duì)PHA剌激增殖反應(yīng)降低

　　E. 遲發(fā)型皮膚超敏反應(yīng)消失

　　50.關(guān)于選擇性IgA缺陷的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的? ★★

　　A. 為最常見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病

　　B. 血清IgA降低 C. 大多數(shù)病人可無(wú)臨床癥狀

　　D. 注射丙種球蛋白治療有效 E.預(yù)后較好

　　51.關(guān)于聯(lián)合免疫缺陷病，下列哪項(xiàng)組合是錯(cuò)誤的? ★★

　　A.Wiskott-Aldrich綜合征—WASP基因缺陷

　　B. DiGeorge綜合征—低血鈣

　　C. 性聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥—常染色體顯性遺傳

　　D. 腺苷脫氨酶缺陷引起的SCID—常染色體隱性遺傳

　　E. 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷引起的SCID-—常染色體隱性遺傳

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