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2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《病理學(xué)》復(fù)習(xí)筆記(13)

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第十三章 免疫性疾病

  一、自身免疫性疾病

  (一)發(fā)生機(jī)制

  ——免疫耐受性的中止和破壞。

  ——細(xì)胞免疫、體液免疫。

  (二)類型及特點

  ①器官或細(xì)胞特異性自身免疫性疾病。

  ②系統(tǒng)性自身免疫性疾病,又稱為膠原病或結(jié)締組織病(累及全身)。

  1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

  A.基本病變——急性壞死性小動脈、細(xì)動脈炎。

  B.特異性改變——狼瘡細(xì)胞。

  C.活動期病變——纖維素樣壞死為主。

  D.免疫熒光:真皮與表皮交界處有IgG、IgM及C3的沉積,形成顆粒或團(tuán)塊狀的熒光帶即“狼瘡帶”——有診斷意義。

  E.狼瘡性腎炎——彌漫增生型最常見。晚期可發(fā)展為硬化性腎小球腎炎。

  2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎——增生性滑膜炎。

  3.口眼干燥綜合征——唾液腺、淚腺免疫損傷。

  4.炎性肌病

  (1)皮肌炎:在肌束的周邊有少量萎縮的肌纖維,在小血管周圍及周圍結(jié)締組織有炎細(xì)胞浸潤。

  (2)多發(fā)性肌炎。

  (3)包涵體肌炎:肌細(xì)胞內(nèi)有空泡含有淀粉樣沉積物,周圍有嗜堿性顆粒。血管周圍炎細(xì)胞浸潤。

  5.系統(tǒng)性硬化——全身多器官間質(zhì)纖維化和炎癥性改變,主要累及皮膚。

  A.皮膚——真皮水腫、真皮中膠原纖維明顯增加。

  B.消化道管壁進(jìn)行性萎縮和纖維化。

  C.腎臟腎葉間小動脈內(nèi)膜黏液樣變性,伴內(nèi)皮細(xì)胞增生及隨后的管壁纖維化,引起管腔明顯狹窄。

  D.肺彌漫性間質(zhì)纖維化。

  二、免疫缺陷病

 、僭l(fā)性/先天性——與遺傳有關(guān),嬰幼兒;

  ②繼發(fā)性/獲得性免疫缺陷病——更常見。

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