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第五章 補(bǔ)體系統(tǒng)
補(bǔ)體(complement):包括30余種成分,廣泛存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面,是一個(gè)具有精密調(diào)控機(jī)制的蛋白質(zhì)反應(yīng)系統(tǒng),不僅是機(jī)體固有免疫防御體系的重要組分,也是抗體發(fā)揮免疫效應(yīng)的重要機(jī)制之一,并在不同環(huán)節(jié)參與適應(yīng)性免疫應(yīng)答及其調(diào)節(jié)。
5.1 補(bǔ)體概述
(一)補(bǔ)體系統(tǒng)的組成
1、補(bǔ)體固有成分 經(jīng)典途徑C1qrs、C2、C4;旁路途徑B、D、P因子;
MBL途徑的MBL;補(bǔ)體活化共同組分C3、C5、C6、C7、C8、C9
C3是血漿濃度最高的補(bǔ)體成分
2、補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白 控制補(bǔ)體活化程度和范圍的蛋白分子
3、補(bǔ)體受體(CR)
(二)補(bǔ)體的理化性質(zhì): 對(duì)熱不穩(wěn)定、無(wú)種屬特異性
(三)補(bǔ)體的合成:主要來(lái)自 肝、巨噬細(xì)胞
5.2 補(bǔ)體激活途徑
|
旁路途徑 |
MBL途徑 | |
激活物 |
抗原-抗體復(fù)合物 |
病原體表面甘露糖殘基 |
病原體表面多糖 |
補(bǔ)體參與成分 |
C1~C9 |
C3,B、D、P因子,C5~C9 |
MBL-MASP,C2~C9 |
所需離子 |
Mg2+,Ca2+ |
Mg2+ |
Ca2+ |
C3轉(zhuǎn)化酶 |
C4b2a |
C3bBbP |
C4b2a |
C5轉(zhuǎn)化酶 |
C4b2a3b |
C3bnBb |
C4b2a3b |
作用 |
參與特異性體液 免疫的效應(yīng)階段 |
參與非特異性免疫 感染早期發(fā)揮作用 |
參與非特異性免疫 感染早期發(fā)揮作用 |
種系進(jìn)化中,3條途徑先后順序?yàn)椋号月吠緩健鶰BL途徑→經(jīng)典途徑
MAC:膜攻擊復(fù)合物,由補(bǔ)體激活的后續(xù)成分C5b6789n組成,是補(bǔ)體激活的最終效應(yīng)物,可插入細(xì)胞膜形成“滲漏斑”,造成靶細(xì)胞膜損傷和靶細(xì)胞溶解。
5.3補(bǔ)體的生物學(xué)意義
【補(bǔ)體的生物學(xué)功能】
1、細(xì)胞毒作用:形成MAC導(dǎo)致靶細(xì)胞溶解
2、調(diào)理作用:補(bǔ)體激活產(chǎn)生的某些片段直接結(jié)合于細(xì)菌或其他顆粒物表面,通過(guò)與吞噬細(xì)胞表面的補(bǔ)體受體結(jié)合促進(jìn)吞噬。
補(bǔ)體的調(diào)理作用與抗體的調(diào)理作用相協(xié)同、加強(qiáng)。
3、炎癥介質(zhì)作用:如C3a、C4a、C5a等,可以介導(dǎo)局部炎癥反應(yīng)
4、清除免疫復(fù)合物
免疫黏附(immune adherence):C3b與免疫復(fù)合物(IC)結(jié)合,同時(shí)黏附于紅細(xì)胞、血小板,從而將IC運(yùn)送至肝臟和脾臟被巨噬細(xì)胞吞噬、清除,此作用稱(chēng)為免疫黏附。
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