(三)主動(dòng)脈瓣狹窄(aortic stenosis)

　　1.病因

　　(1)風(fēng)心病，主瓣狹窄多伴關(guān)閉不全和二尖瓣損害。

　　(2)先天性畸形

　　①先天性二葉瓣鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄

　�、谙忍煨灾鲃�(dòng)脈瓣狹窄

　　(3)退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣的狹窄，常伴二尖瓣鈣化。

　　(4)其他少見(jiàn)原因大的贅生物阻塞瓣口。如真菌性感染性心內(nèi)膜炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡;類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴瓣葉結(jié)節(jié)樣增厚等。

　　2.病理生理瓣口成人主A瓣口≥3.0cm2，若≤1.0cm2時(shí)，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著，失代償時(shí)，導(dǎo)致左心衰竭。

　　3.臨床表現(xiàn)

　　(1)癥狀：呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動(dòng)脈狹窄常見(jiàn)的三聯(lián)征，但出現(xiàn)較晚。

　�、俸粑щy勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見(jiàn)首發(fā)癥狀見(jiàn)于90%有癥狀患者，進(jìn)而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。

　�、谛慕g痛常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解。部分患者伴冠心病。

　　③暈厥或接近暈厥多發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生，由于腦缺血引起。(原因有哪些?考生要理解)。

　　(2)體征

　�、傩囊舻谝恍囊粽�。由于左室射血時(shí)間延長(zhǎng)第二心音常為單一性，嚴(yán)重狹窄者呈逆分裂。肥厚的左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音，并可能捫及。

　�、谑湛s期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開(kāi)始，止于第二心音前，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動(dòng)脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導(dǎo)，常伴震顫。老年人鈣化性主A瓣狹窄者、雜音心底粗糙，心尖區(qū)最響。

　�、燮渌麆�(dòng)脈脈搏上升緩慢、細(xì)小而持續(xù)。在晚期，收縮壓和脈壓均下降。

　　4.診斷有典型主動(dòng)脈狹窄雜音時(shí)，較易診斷。確診有賴超聲心動(dòng)圖。

　　5.并發(fā)癥

　　①心律失常10%的本病患者可發(fā)生心房顫動(dòng)，致左心房壓升高和心排血量明顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫。還可發(fā)生房室阻滯和室性心律失常，可引起暈厥和猝死。

　�、谛呐K性猝死，少見(jiàn)。

　　③感染性心內(nèi)膜炎，少見(jiàn)，年輕人危險(xiǎn)性比老年人大。

　�、荏w循環(huán)栓塞，少見(jiàn)。

　�、菪乃グl(fā)生左心衰竭后，自然病程縮短，終末期的右心衰少見(jiàn)。

　　⑥胃腸道出血多見(jiàn)于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血停止。

　　6.治療

　　(1)內(nèi)科治療治療措施包括：①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎;②無(wú)癥狀的輕度狹窄患者每2年復(fù)查一次，應(yīng)包括超聲心動(dòng)圖定量測(cè)定。中、重度狹窄的患者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每6～12個(gè)月復(fù)查一次。③如有頻發(fā)房性期前收縮，應(yīng)予抗心律失常藥物，預(yù)防心房顫動(dòng)。一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。④心絞痛可試用硝酸酯類(lèi)藥物。⑤心力衰竭者應(yīng)限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類(lèi)藥物和小心應(yīng)用利尿劑。⑥擴(kuò)張小動(dòng)脈血管擴(kuò)張劑慎用，以防血壓過(guò)低。

　　(2)外科治療人工瓣膜的置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄瓣口面積<0.75cm2或均壓差>6.7kPa伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征。

　　(3)經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)

　　適應(yīng)證包括：①由于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的心源性休克者;②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因有心力衰竭而具有極高手術(shù)危險(xiǎn)者，作為以后人工瓣膜置換的過(guò)渡;③嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的妊娠婦女;④?chē)?yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療的患者。

　　(四)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(aortic incompe tence)

　　1.病因由于主動(dòng)脈瓣和(或)主動(dòng)脈根部疾病所致。

　　(1)慢性

　�、僦鲃�(dòng)脈瓣疾病

　　A. 風(fēng)心病，約占2〖〗3，多伴二尖瓣病變。

　　D.感染性心內(nèi)膜炎，為單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常見(jiàn)病因。

　　C.先天性畸形，如二葉主動(dòng)脈瓣，室間隔缺損伴一瓣葉脫重，先天性主動(dòng)脈瓣穿孔等。

　　D.主動(dòng)脈瓣粘液樣變性，致瓣葉舒張期垂入左室。

　　E.強(qiáng)直性脊柱炎，瓣葉基底部和遠(yuǎn)端邊緣增厚伴瓣葉縮短。

　�、谥鲃�(dòng)脈根部擴(kuò)張

　　A.梅毒性主動(dòng)脈炎，可致主動(dòng)脈根部擴(kuò)張。

　　B.馬凡綜合征，是一種遺傳性結(jié)締組織病，累及骨、關(guān)節(jié)、心臟和血管。

　　C.強(qiáng)直性脊柱炎，升主動(dòng)脈彌漫性擴(kuò)張。

　　D.特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張

　　E.嚴(yán)重高血壓和(或)動(dòng)脈粥樣硬化。

　　(2)急性

　�、俑腥拘孕膬�(nèi)膜炎。

　　②創(chuàng)傷，穿透性傷或鈍性胸部創(chuàng)傷致升主動(dòng)脈根部，瓣葉支持結(jié)構(gòu)和瓣葉破損，瓣葉急性脫垂。

　�、壑鲃�(dòng)脈夾層分離

　�、苋斯ぐ昴て屏�。

　　2.病理生理

　　(1)急性舒張期血流從主動(dòng)脈反流入左心室，左室同時(shí)接納左房前向充盈血流，左心室舒張壓急劇上升，導(dǎo)致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。

　　(2)慢性

　�、儆捎诖鷥敊C(jī)制，左心室能較長(zhǎng)期維持正常心排血量和肺靜脈壓無(wú)明顯升高。失代償?shù)耐砥谛氖沂湛s功能降低，左心衰竭發(fā)生。

　�、谧笮氖倚募≈亓吭黾邮剐募⊙鹾脑龆�，主動(dòng)脈舒張壓低使冠狀動(dòng)脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。

　　3.臨床表現(xiàn)

　　(1)癥狀

　　①急性輕者可無(wú)癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。

　�、诼钥啥嗄隉o(wú)癥狀。最先的主訴為與心搏量增多有關(guān)的心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感等癥狀。晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。心肌缺血所致心絞痛少見(jiàn)，常有體位性頭昏。

　　(2)體征

　�、俾�

　　A.血管收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。

　　周?chē)苷鞒Ｒ?jiàn)，包括隨心臟搏動(dòng)的點(diǎn)頭征(De Musset征，名詞解釋)、頸動(dòng)脈和橈動(dòng)脈捫及水沖脈或陷落脈、股動(dòng)脈槍擊音(Traube征)、聽(tīng)診器輕壓股動(dòng)脈聞及雙期雜音(Duroziez征)和毛細(xì)血管搏動(dòng)征等，主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，胸骨旁左第2，3肋間捫及收縮期搏動(dòng)。

　　B.心尖搏動(dòng)向左下移位，常彌散而有力。

　　C.心音第一心音減弱由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起，第二心音主動(dòng)脈瓣成分減弱或缺如;但梅毒性主動(dòng)脈炎時(shí)�？哼M(jìn)呈擊鼓音。第二心音多為單一音。心底部可聞及收縮期噴射音，心尖區(qū)常有第三心音。

　　D.心臟雜音為與第二心音同時(shí)開(kāi)始的高調(diào)哈氣樣遞減型舒張?jiān)缙陔s音，坐位前傾和深呼氣時(shí)易聽(tīng)到。心底部常有主動(dòng)脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強(qiáng)度2/6～4/6級(jí)，可伴有震顫，重度反流在心尖區(qū)可聞及舒張中晚期隆隆雜音，(Austin Flint雜音，重要名詞解釋)。

　　②急性收縮壓、舒張壓和脈壓正�；蚴鎻垑荷缘�，脈壓稍增大。無(wú)明顯周?chē)苷�。心尖搏�?dòng)正常。心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)。第一心音減低或消失。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分增強(qiáng)。第三心音常見(jiàn)。主動(dòng)脈瓣舒張期雜音較慢性者短而調(diào)低，如出現(xiàn)Austin Flint雜音，舒張晚期成分消失。

　　4.診斷有典型主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周?chē)苷�，可診斷。超聲心動(dòng)圖可助確診。

　　5.并發(fā)癥①感染性心內(nèi)膜炎較常見(jiàn);②室性心律失常常見(jiàn);③心臟性猝死少見(jiàn);④心衰在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)。

　　6.治療

　　(1)急性外科治療(人工瓣膜置換術(shù)或主動(dòng)脈瓣修復(fù)術(shù))為根本措施。內(nèi)科治療一般為術(shù)前準(zhǔn)備過(guò)渡措施應(yīng)盡量在球囊飄浮導(dǎo)管床旁血流力學(xué)監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。

　　(2)慢性

　　①內(nèi)科治療A.預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，預(yù)防風(fēng)濕熱。B.梅毒性主動(dòng)脈炎應(yīng)予一療程青霉素治療;C.舒張壓>90mmHg者應(yīng)用降壓藥;D.無(wú)癥狀的輕或中度反流者，應(yīng)限制重體力活動(dòng)，并每1～2年隨訪一次，應(yīng)包括超聲心動(dòng)圖檢查。在有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和左心室擴(kuò)張者，即使無(wú)癥狀，亦可使用洋地黃類(lèi)藥物和鈣通道阻滯劑硝苯吡啶擴(kuò)張動(dòng)脈。E.心力衰竭時(shí)應(yīng)用血管擴(kuò)張藥(尤其是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑)、利尿劑和洋地黃類(lèi)藥物;F.心絞痛可試用硝酸酯類(lèi)藥物，G.積極糾正心房顫動(dòng)和緩慢性心律失常;H.如有感染應(yīng)及早積極應(yīng)用敏感抗菌素。

　�、谕饪浦委熑斯ぐ昴ぶ脫Q術(shù)為主要治療方法

　　手術(shù)指征：A.有癥狀和左心室功能不全者;B.無(wú)癥狀伴左心室功能不全者，經(jīng)系列無(wú)創(chuàng)檢查顯示持續(xù)或進(jìn)行性左心室收縮末容量增加或靜息射血分?jǐn)?shù)降低者應(yīng)手術(shù);如左心室功能測(cè)定為臨界值或不恒定的異常，應(yīng)密切隨訪;C.有癥狀而左心室功能正常者，先試用內(nèi)科治療，如無(wú)改善，不宜拖延手術(shù)時(shí)間。手術(shù)的禁忌證為L(zhǎng)VEF<0.15～0.20，LVEDD>80mm或LVEDVI>300ml/m2。

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