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§6 心臟瓣膜病

　　(一)二尖辮狹窄(mitral stenosi)

　　1.病因二尖瓣狹窄的最常見病因為風(fēng)濕熱。為反復(fù)鏈球菌感染。

　　2.病理生理

　　(1)二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響：跨瓣壓差升高，左心房壓升高。

　　(2)左心房壓升高對肺循環(huán)和呼吸的影響左心房壓升高依次引起肺靜脈和肺毛細血管壓被動性升高，導(dǎo)致勞力性呼吸困難，當肺毛細血管壓急升超過4.0-4.7kpa時，可致肺泡性肺水腫。

　　(3)肺動脈高壓對右心室的影響嚴重的肺動脈高壓導(dǎo)致右心室代償肥厚擴張和右心衰竭，可繼發(fā)三尖瓣和肺動脈瓣關(guān)閉不全。

　　二類瓣狹窄主要累及左心房和右心室。嚴重二尖瓣狹窄時有左心室的失用性萎縮。

　　3. 臨床表現(xiàn)(重要考點)

　　(1)癥狀一般在MO中度狹窄即瓣口<1.5cm2時始有明顯癥狀。

　　①呼吸困難首次呼吸困難發(fā)作常以運動、精神緊張、性交、感染或心房顫動為誘因使心排增加，左房壓升高，并多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現(xiàn)靜息時呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生急性肺水腫。

　�、诳┭幸韵聨追N情況：A.突然咯大量鮮血，通常見于嚴重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀。由于支氣管靜脈回流入肺靜脈，靜脈壓升高，支氣管靜脈破裂出血。B.陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰;C.急性肺水腫時咳大量粉紅色泡沫狀痰;D.肺梗死伴咯血。

　�、劭人�，冬季明顯，支氣管粘膜水腫或支氣管受壓可能為原因。

　　④聲嘶，由于擴大心房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)致麻痹引起。

　　(2)體征重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙顴紺紅。

　�、俣獍戟M窄的心臟體征A.心尖搏動正常或不明顯;B.心尖區(qū)可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好;如瓣葉鈣化僵硬，第一心音減弱，開瓣音消失;開瓣音在第二心音后越早，左房壓高和狹窄嚴重。C.心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音，常可觸及舒張期震顫。房顫時，舒張晚期雜音消失。

　�、诜蝿用}高壓和右心室擴大的心臟體征肺動脈高壓時，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動，第二心音的肺動脈瓣成分亢進。在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調(diào)嘆氣樣舒張早期雜音。稱為Graham Steell雜音(很重要的名詞解釋)。右心室擴大伴三尖瓣關(guān)閉不全時，胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時增強。

　　4.診斷和鑒別診斷

　　心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動圖檢查可確診。與下列疾病鑒別：①嚴重二尖瓣返流房缺等通過二尖瓣口血流增加。②Austin Flint雜音。③左房粘液瘤

　　5.并發(fā)癥

　　(1)心房顫動，房性早搏為前奏，房顫發(fā)生多是體力活動明顯受限之始。

　　(2)急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴重并發(fā)癥。患者突然出現(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布濕性啰音。需緊急搶救，見急性左心衰(這是很重要的考點)。

　　(3)血栓栓塞，約1〖〗4體循環(huán)栓塞為反復(fù)發(fā)作和多數(shù)栓塞。

　　(4)右心衰臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征。為晚期病發(fā)癥。

　　(5)感染性心內(nèi)膜炎，少見。

　　(6)肺部感染，很常見。

　　6.治療

　　(1)一般治療①預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)用芐星青霉素G。②預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎;③無癥狀者避免劇烈體力活動，定期(6～12個月)復(fù)查;④吸呼困難者應(yīng)減少體力活動，限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染，貧血等，必要時應(yīng)用β受體阻滯劑。

　　(2)并發(fā)癥的處理

　�、俅罅靠┭獞�(yīng)取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。

　　②急性肺水腫，注意：a.不用擴張小動脈擴血管藥;b.正性肌力藥物當房顫伴快心室率可用毛花甙C。

　�、坌姆款潉又委熌康臑闈M意控制心室率，爭取恢復(fù)和保持竇性心律，預(yù)防血栓栓塞，可用β受體阻滯劑。

　�、茴A(yù)防栓塞有栓塞史或超聲檢查示有左心房附壁血栓，應(yīng)使用華法林。

　�、萦倚乃ソ呦拗柒c鹽攝入，應(yīng)用利尿劑和地高辛。

　　(3)介入和手術(shù)治療，為根本措施。

　　①經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)，為緩解二尖瓣梗阻首選方法。

　�、陂]式分離術(shù)，適用于無明顯鈣化，前葉活動好，未有左房血栓的患者。

　�、壑币暦蛛x術(shù)適于瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內(nèi)有血栓或狹窄的患者。

　�、苋斯ぐ昴ぶ脫Q術(shù)適應(yīng)證為：A.嚴重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜作分離術(shù)者;B.二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)應(yīng)在有癥狀而無肺動脈高壓時考慮，但肺動脈高壓并非絕對禁忌。

　　(二)二尖瓣關(guān)閉不全(mitral incompetence)

　　1.病因

　　(1)慢性

　�、亠L(fēng)心病在我國為最常見病因;②二尖瓣脫垂在西方國家為常見病因;③冠心病;④腱索斷裂;后葉腱索受累多。⑤二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化多見于老年女性，為退行性變;⑥感染性心內(nèi)膜炎;⑦左心室顯著擴大;⑧其他少見原因先天性畸形、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、梗阻性肥厚型心肌病、心內(nèi)膜心肌纖維化和左房粘液瘤等。

　　(2)急性

　�、匐焖鲾嗔�;②感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂;③急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死或斷裂;④創(chuàng)傷損害二尖瓣結(jié)構(gòu);⑤人工瓣膜開裂破壞。

　　2.病理生理

　　(1)急性收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與自肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張充盈左心室，使左心房和左心室容量負荷驟增，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導(dǎo)致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動脈高壓和右心衰竭。

　　(2)慢性左房順應(yīng)性增加，擴大心房和心室在長時間內(nèi)，適應(yīng)容量負荷增加。持續(xù)嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房和左心室舒張末壓明顯上升，導(dǎo)致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰竭發(fā)生。

　　3.臨床表現(xiàn)

　　(1)癥狀

　�、偌毙暂p度二尖瓣反流如少數(shù)腱索斷裂僅有輕微勞力性呼吸困難，嚴重反流如乳頭肌斷裂很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至出現(xiàn)急性肺水腫或心源性休克。

　�、诼試乐胤戳饔行呐叛繙p少，首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。

　　A.風(fēng)心病無癥狀期較長常超過20年，一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。

　　B.二尖瓣脫垂輕度多無癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏、體位性暈厥和焦慮等，可能和自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)，嚴重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭。

　　(2)體征

　�、俾�

　　A.心尖搏動呈高動力型，左心室增大時向左下移位。

　　B.心音風(fēng)心病時瓣葉縮短所致，重度關(guān)閉不全時第一心音減弱。二尖瓣脫垂和冠心病時第一心音多正常。第二心音分裂明顯。

　　C. 心臟雜音瓣葉攣縮所致(如風(fēng)心病)，有自第一心音后立即開始、與第二心音同時終止的全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響伴有震顫。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。后葉異常時，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂伴連枷樣瓣葉時雜音可似海鷗鳴或音樂性。反流嚴重時，心尖區(qū)可聞及緊隨第三心音后短促舒張隆隆樣雜音。

　�、诩毙孕募獠珓訛楦邉恿π汀５诙囊舴蝿用}瓣成分亢進，非擴張的左心房強有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常見。心尖區(qū)返流雜音于第二心音前終止而非全收縮期，呈遞減型和低調(diào)。嚴重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。

　　4.診斷

　　急性者，如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋如二尖瓣脫垂感染性心內(nèi)膜炎急性心肌梗塞。診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖。同時應(yīng)與三尖瓣關(guān)閉不全，室間隔缺損，胸骨左緣噴射性雜音相鑒別。

　　5.并發(fā)癥

　　心房顫動見于3〖〗4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全患者。感染性心內(nèi)膜炎;體循環(huán)栓塞;二尖瓣脫垂的并發(fā)癥包括感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴重二尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。

　　6.治療

　　(1)急性治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因和病理生理。內(nèi)科治療一般為術(shù)前過渡措施，盡可能在床旁球囊飄浮導(dǎo)管血流動力學(xué)監(jiān)測指導(dǎo)下進行。靜滴硝普鈉，利尿劑。外科治療為根本措施。

　　(2)慢性

　�、賰�(nèi)科治療

　　A.預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎;風(fēng)心病需預(yù)防風(fēng)濕熱。

　　B.無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，但應(yīng)定期隨訪。

　　C.心房顫動的處理同二尖瓣狹窄慢性心房顫動，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查見左心房血栓者，應(yīng)長期抗凝治療。

　　D.心力衰竭者，應(yīng)限制鈉鹽攝人，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑和洋地黃。

　�、谕饪浦委�

　　人工瓣膜置換術(shù)為主要手術(shù)方法，二尖瓣修復(fù)術(shù)，作用持久，術(shù)后發(fā)生感染性心肉膜和血栓栓塞少見。

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