[A4題型]

　　共用題干(31~35)

　　男，4歲。長期偏食。近一月面色漸蒼白，自訴全身無力。體檢：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb 70g/L，RBC 3.0×10^12/L，Ret 2.0%，WBC、PLT均正常，MCV 74fl，MCH 26pg，MCHC 30%�？紤]為缺鐵性貧血 [E]

　　31. 口服鐵劑治療的劑量為

　　A. 元素鐵0.5~1mg/kg.次，每日2~3次，餐前

　　B. 元素鐵1~2mg/kg.次，每日2~3次，餐前

　　C. 元素鐵3~4mg/kg.次，每日2~3次，餐前

　　D. 元素鐵0.5~1mg/kg.次，每日2~3次，兩餐之間

　　E. 元素鐵1~2mg/kg.次，每日2~3次，兩餐之間

　　32. 鐵劑治療有效，首先出現(xiàn)什么變化? [D]

　　A. 紅細胞上升

　　B. 血紅蛋白上升

　　C. 血清鐵蛋白上升

　　D. 網(wǎng)織紅細胞上升

　　E. 總鐵結(jié)合力升高

　　33. 鐵劑治療有效，Hb恢復正常，還需繼續(xù)用藥多長時間? [D]

　　A. 10d

　　B. 2~3周

　　C. 1月

　　D. 2月

　　E. 3月

　　34. 如該患兒服用鐵劑無效，應考慮下列何種可能，除了 [A]

　　A. 服用鐵劑時未補充Vit B12

　　B. 診斷錯誤

　　C. 飲食習慣未改正

　　D. 存在慢性失血

　　E. 服用鐵劑方法不當

　　35.* 如該患兒服用鐵劑后Hb有所上升，但升至90g/L后不再上升，最應與下列何種貧血相鑒別 [A]

　　A. 輕型珠蛋白生成障礙性貧血

　　B. 遺傳性球形紅細胞增多癥

　　C. 巨幼細胞性貧血

　　D. 慢性病貧血

　　E. 鐵粒幼細胞貧血

　　注解：從臨床和細胞形態(tài)學觀點來看，輕型珠蛋白生成障礙性貧血最易與缺鐵性貧血相混淆�？赏ㄟ^鐵治療試驗或?qū)嶒炇覝y定血清鐵、鐵結(jié)合力以及定量測定血紅蛋白F和A2來鑒別。

　　共用題干(36~40)

　　女孩，5歲。因“發(fā)熱1月，伴雙下肢疼痛1周”住院。體檢：體溫38.50C，面色蒼白，無皮疹，下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無關節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無特殊。血常規(guī)：Hb 90g/L，WBC 20×10^9/L，N 12%，L 82%，PLT 50×10^9/L。血涂片示：原始+幼稚細胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個、較小，胞漿少，漿偏藍，漿內(nèi)無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉 50cm/h。經(jīng)骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。

　　36.* 下列骨髓象哪項與上述診斷相符? [B]

　　A. 異常細胞形態(tài)偏大，胞質(zhì)嗜堿性強，多空泡

　　B. 異常細胞大小一致，以小型為主，PAS染色陽性

　　C. 異常細胞形態(tài)大，核呈鏡影對稱，且有明顯核仁

　　D. 異常細胞過氧化物酶染色陽性

　　E. 異常細胞非特異性酯酶染色陽性，可被氟化物抑制

　　注解：A.描述急性淋巴細胞白血病L3型，多為成熟B細胞型;C.用于描述霍奇金病;D.多見于急性非淋巴細胞白血病;E.一般出現(xiàn)在急性非淋巴細胞白血病M4或M5型。

　　37.* 按上述資料，應屬下列哪一型? [A]

　　A. L1型，標危型

　　B. L1型，高危型

　　C. L2型，標危型

　　D. L2型，高危型

　　E. L3型，高危型

　　注解：按FAB分型，根據(jù)原始淋巴細胞形態(tài)，急性淋巴細胞白血病(ALL)分為3種類型：①L1型以小細胞為主，胞漿空泡不明顯;②L2型以大細胞為主，大小不一，胞漿空泡不定;③L3型以大細胞為主，細胞大小一致，胞漿空泡明顯。按全國小兒血液病會議(1998年)提出的標準，凡具備下列1項或多項的小兒ALL屬高危型：①<12月的嬰兒白血病;②診斷時發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和/或睪丸白血病者;染色體核型為t(4;11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9;22)[即BCR-ABL融合基因];③少于45條染色體的低二倍體;④診斷時外周血WBC>50×109/L者;⑤潑尼松試驗不良效應者(潑尼松60mg/m2.d誘導7天，第8天外周血白血病細胞數(shù)>1×109/L);⑥標危型ALL經(jīng)誘導化療6周不能獲完全緩解者。標危型ALL：不具備上述任何一項危險因素，或B系畸形淋巴細胞白血病有t(12;21)染色體核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。

　　38. 如本例治療順利，維持治療需堅持 [A]

　　A. 2.5年

　　B. 3年

　　C. 3.5年

　　D. 4年

　　E. 5年

　　39. 如本例早期強化治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因，應首先采取哪項診斷 措施? [E]

　　A. 復查骨髓象

　　B. 神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查

　　C. 頭顱CT

　　D. 腦電圖檢查

　　E. 腰椎穿刺，查腦脊液常規(guī)、生化及找異常細胞

　　40.* 如經(jīng)檢查確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，經(jīng)積極治療，再次取得完全緩解。為爭取提高長期無病生存率，下列哪項治療措施首選? [D]

　　A. 采用更強烈的化療方案

　　B. 自身外周血干細胞移植

　　C. 增加大劑量甲氨喋呤劑量

　　D. 異基因造血干細胞移植

　　E. 原方案繼續(xù)治療

　　注解：對于初治標危型兒童記性淋巴細胞白血病，治療以化療為首選;如病人出現(xiàn)遠期復發(fā)(完全緩解后2年以上)可應用更強烈的化療方案治療，也可應用異基因造血干細胞移植;但如病人是近期復發(fā)(如本例)，說明化療效果差，需立即進行異基因造血干細胞移植，才能保證治療效果。

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